Егізден егізге құю синдромы - Twin-to-twin transfusion syndrome

Тоник тензоры тимпани синдромын қараңыз Тенсорлық тимпан бұлшықеті.

Егізден егізге құю синдромы
Twin to Twin трансфузиондық синдромы.svg
Егізден егізге құю синдромы
МамандықПеринатология, неонатология

Егізден егізге құю синдромы (ТТТС) деп те аталады фето-фетальды қан құю синдромы (ФФТС), егіз олигогидрамниоз-полигидрамниоздар тізбегі (TOPS) және егіз синдром - бұл диспропорционалды қанмен қамтамасыз етудің асқынуы, нәтижесінде аурушаңдық пен өлім-жітім жоғары. Бұл әсер етуі мүмкін монохорионды көбейткіштер, Бұл, көп жүктілік онда екі немесе одан көп ұрық бөлісу хорион және, демек, жалғыз плацента. Ауыр ТТТС өлім-жітімнің 60-100% құрайды.[1]

Себеп

Бір плацента бөлісу нәтижесінде қанмен қамтамасыз етіледі монохорионды егіз ұрықтарды біріктіруге болады, осылайша олар қан айналымын бөліседі: әр ұрық плацентаның өз бөлігін қолданғанымен, плацентаның ішіндегі байланыстырушы қан тамырлары қанның бір егізден екіншісіне өтуіне мүмкіндік береді. Монохорионды плацентаның көпшілігінде плацента арқылы өтетін «ортақ байланыстар» бар, олардың арасындағы таза ағынның көлемі тең деп ойлайды, бұл кейде «ағын теңгерімі» деп аталады. Плацента терең тамыр-артерия байланысы кезінде бұл қан ағымының тепе-теңдігіне әкелуі мүмкін.[2] Өзара байланысты санына, түріне және бағытына байланысты қан тамырлары (анастомоздар ), қан плацентаның «экваторы» арқылы қан тамырларының жаңа өсуінен пайда болатын «ағын теңгерімсіздігі» жағдайына байланысты бір егізден («донор») екіншісіне («реципиент») пропорционалды емес түрде ауысуы мүмкін. бұл нәрестенің ортақ плацентаның үлесін бөледі. Бұл қан құю донордың қанының азаюына, донордың дамуы мен өсуін тежеуге, сонымен қатар төмендеуіне әкеледі зәр шығару өнімнің қалыпты деңгейден төмен деңгейіне алып келеді амниотикалық сұйықтық (болу олигогидрамниоз ). Егіздің реципиентінің қан мөлшері ұлғаяды, бұл ұрықтың жүрегін ауырлатады және ақырында жүрек жеткіліксіздігіне әкеледі, сонымен қатар қалыпты зәр шығару мөлшерінен жоғары болады, бұл амниотикалық сұйықтықтың артуына әкеледі (айналады) полигидрамниоз ). Ұрықтың өлуі, әдетте, қан ағымының жетіспеушілігімен байланысты ишемиялардың нәтижесі болып табылады. Қан ағымының жетіспеушілігі ішектің атрезиясын, мидың зақымдануын және бүйрек жеткіліксіздігі.[3]

ТТТС әдетте плацентаның өсуінің ең жоғарғы кезеңінде, 16 аптадан бастап және 25 аптаға дейін дамиды; осы сәттен кейін плацентаның өсуі баяулайды, негізінен 30 аптадан кейін тоқтайды. ТТТС осы уақыт нүктесінен тыс уақыттарда анықталғанымен, оның 30 аптадан кейін пайда болуы плацентарлы эмболияға байланысты болуы мүмкін, бұл бөлінген ағынның тепе-теңдігін бұзады. нәрестелер арасындағы байланыстар. ТТТС қай уақытта екеніне қарамастан егіздердің екеуіне де, екеуіне де өлім тудыруы мүмкін. Алайда, өткен 25 аптада анықталған кезде, егер ТТТС ауыр болса, сәбилерді құтқару үшін жедел жеткізілім қарастырылуы мүмкін.

Монохорионды егіз (немесе одан да көп) жүктілікті талап етуден басқа, ТТТС негізгі себептері белгісіз. Оның тұқым қуалайтын немесе генетикалық екендігі белгісіз.

Дамудағы тепе-теңдік

Кейбір дәрігерлер синдромға қарсы тұру үшін терапия ретінде ақуыздың көп мөлшерін қабылдаумен бірге анаға толық ұйықтау режимін ұсынады. Аяқталған зерттеулер осы тағамдық қоспалардың нәтиже беретіндігін көрсетеді. Диета қоспасы ТТТС төмен жиіліктілігімен байланысты болды (20/52 8/51, P = 0,02) және жеткізілім кезінде ТТТС төмен таралуы (18/52 6/51 қарсы, P = 0,012) қоспасыз салыстырғанда. Зерттеу барысында тағамдық қоспада күніне үш рет тұтынылатын 6 г липидтер, 40 г көмірсулар, 9 г ақуыз, дәрумендер мен минералдардан тұратын 250 ккал болды. Тағамдық араласу сонымен қатар ТТТС диагнозы мен босану арасындағы уақытты едәуір ұзартты (9,6 ± 3,7 апта, 4,6 ± 6,5 аптаға қарсы; P = 0,014). Ертерек тамақтану режимі енгізілген болса, ТТТС анықтау мүмкіндігі аз болады (P = 0,001). Статистикалық тұрғыдан маңызды болмаса да, диеталық араласу Квинтероның төменгі сатысымен, инвазивті емнің аз болуымен және егіз босанудың салмағының төмендеуімен байланысты болды. Диета қоспасы монохорионды егіз жүктіліктегі метаболикалық аномалияларға қарсы тұра алады және стандартты терапевтік нұсқалармен үйлескенде ТТТС перинатальды нәтижелерін жақсартады. Тамақтану терапиясы Кинтероның І кезеңінде кездесетін жағдайларды жеңілдету кезінде ең тиімді болып көрінеді, ал І кезеңнен тыс жағдайларда аз әсер байқалады.[4]


Тірі қалған ұрыққа әсері

Монохорионды жүктіліктің екінші триместрінде егіздердің біреуінің ұрықтануы тірі қалған ұрықтың ауыр асқынуларына әкелуі мүмкін. Асқынуларға гангренозды аяқтар, қолдар мен аяқтар, церебралды паралич және IQ жетіспеушілігі, аяқ-қолдар мен сандардың тарылу сақиналары, цифрлардың төмендеуі, тері ақаулары, ми цисталары, гидраненцефалия, мульцистистикалық энцефаломалия, микроэнцефалия, бүйрек агенезиясы және ішектің атрезиясы жатады. Бұл асқынуларды түсіндіретін үш гипотеза бар.[3]

  1. Эмболиялық теория: Донорлық егіздердің өлуі плацентаның тамырлары арқылы тірі қалған егіздердің қан тамырлары арқылы некротикалық тіннің, тромбоз-пластин тәрізді материалдың өтуіне мүмкіндік береді. Некротикалық тіндер ішек атрезиясынан туындайтын тірі егіз мезентериялық артерияны, бүйрек агенезін тудыратын бүйрек артериясын немесе аяқтың ишемиясы мен терінің ауытқуларын тудыратын перифериялық артерияларды эмболизациялайды.[3]
  2. Ишемиялық теория: Донорлық егіздердің өлуі төмен қысым жағдайын тудырады, нәтижесінде өлі ұрықтың қан тамырлары жүйесіне кедергісі төмендейді. Төмен қысымның төмендеуі гиповолемияны тудырады, нәтижесінде ишемиялар пайда болады және мүшелер перфузиясы нашарлайды.[3]
  3. Плацентация теориясы: Втоматикалық сымды енгізу жиілігі, кіндік бауын плацентаға анормальды енгізу, ТТТС-да жоғары. Оның ұрықтың зақымдануына әсер ететін нақты механизмі белгісіз.[3]

Диагноз

Кинтеро кезеңдері

TTTS ауырлығын жіктеу үшін әдетте сахналау жүйесі қолданылады.[5]

I кезең: Донор егізінің айналасында аз мөлшерде амниотикалық сұйықтық (олигогидрамниоз), ал егіз алушының айналасында көп мөлшерде амниотикалық сұйықтық (полигидрамниоз) табылған.

II кезең: Жоғарыда келтірілген сипаттамадан басқа ультрадыбыстық донор егізіндегі қуықты анықтай алмайды.

III кезең: І және ІІ кезеңнің сипаттамаларынан басқа, егіздердің кіндік қанында қалыптан тыс қан ағымы байқалады.

IV кезең: Жоғарыда аталған барлық мәліметтерден басқа, егіз алушының тері астындағы ісінуі бар және жүрек жеткіліксіздігімен (ұрық гидроптары) бастан өткерген сияқты.

V кезең: Жоғарыда келтірілген барлық мәліметтерге қоса, егіздердің бірі қайтыс болды. Бұл екі егізде де болуы мүмкін. Донорға да, реципиентке де қауіп шамамен тең және II немесе одан жоғары ТТТС кезеңінде айтарлықтай жоғары.

Quintero қойылымында болжам туралы ақпарат берілмейді, және басқа қою жүйелері ұсынылған.[6]

Емдеу

TTTS емдеудің әртүрлі әдістеріне мыналар жатады:

Емдеу емес

Бұл нөлдік араласудың баламасы. Бұл бір немесе барлық ұрықтардың 100% өлім-жітімімен байланысты болды. Ерекшеліктерге әлі де ТТТС 1 кезеңінде жүрген және жүктіліктің 22 аптасынан асқан науқастар жатады.

Амниотикалық сұйықтықты реттеу

Сериялық амниоцентез

Бұл процедура жүктіліктің барлық кезеңінде амниотикалық сұйықтықты алып тастаудан тұрады, егер рецепиент егізіндегі қосымша сұйықтық мерзімінен бұрын босануды, перинатальды өлімді немесе тіндердің зақымдалуын тудыруы мүмкін болса. Егер сұйықтық қайта жиналмаса, амниотикалық сұйықтықтың азаюы жүктілікті тұрақтандырады. Әйтпесе, емдеу қажет болған жағдайда қайталанады. Әр уақытта қанша сұйықтық кететіні туралы стандартты рәсім жоқ. Егер сұйықтық тым көп жойылса, алушы егіз өлуі мүмкін деген қауіп бар. Бұл процедура кем дегенде бір ұрықтың өмір сүру деңгейінің 66% -ына байланысты, церебральды параличтің 15% қаупі бар және жүктіліктің 29 аптасында пайда болады.

Бөлінетін мембрананың септостомиясы немесе ятрогенді бұзылуы

Бұл процедура ұрық арасындағы бөлінетін мембрананы жыртуды қамтиды, өйткені екі егіздің амниотикалық сұйықтығы екі амниотикалық қапшықта қысым әр түрлі болады және оның тепе-теңдігі аурудың дамуын жақсартады деген болжаммен араласады. Қысымдар амниотикалық қапшықта да әр түрлі болатындығы дәлелденбеген. Бұл процедураны қолдану басқа процедураларды қолдануға жол бермейді, сонымен қатар аурудың дамуын бақылауды қиындатуы мүмкін. Сонымен қатар, бөлінетін мембрананы жырту ұрықтың физикалық асқынулар арқылы ішектің ширап, өлуіне ықпал етті.

Қанмен қамтамасыз етуді реттеу

Лазерлік терапия

А суреті Фетоскопия және қосарланған қан құю синдромындағы байланыстырушы тамырлардың лазерлік абляциясы

Бұл процедура лазерді қолданумен эндоскопиялық хирургияны қамтиды, бұл тамырлар арқылы қанның тең емес бөлінуі амниотикалық сұйықтықтың тең емес деңгейіне әкеледі деген болжаммен ұрық арасындағы қан алмасуды қамтамасыз етеді. Әрбір ұрық кіндік бауы арқылы қан мен тамақтанудың негізгі көзі - плацентаға байланысты болып қалады. Бұл процедура барлық табылмаған кемелерді қоспағанда, бір рет өткізіледі. Эндоскопиялық құралдарды пайдалану қалпына келтірудің қысқа мерзіміне мүмкіндік береді. Бұл процедура кем дегенде бір ұрықтың 85% өмір сүру деңгейімен байланысты болды, церебральды сал ауруының 6-7% қаупі және жүктіліктің 32-33 аптасында пайда болады.[7]

ТТТС (лазерден кейінгі форма) үшін лазерлік операциядан кейін егіз анемия-полицитемия тізбегі (TAPS) пайда болуы мүмкін. TAPS-тің спонтанды түрі монохорионды егіз жүктіліктің шамамен 3-5 пайызын қиындатады, ал кейінгі лазерлік түрі ТТТС жағдайларының 2-13% -ында кездеседі.[8][9] TAPS патогенезі аз, минускулды артерио-веналық (AV) плацентарлы анастомоздардың болуына негізделген (диаметрі <1мм)[10] донордан реципиентке қанды баяу құюға мүмкіндік береді және біртіндеп жоғары дискордант Hb деңгейіне дейін жеткізеді.[11]

Жақында жүргізілген шолуда лазерлік коагуляция ұрықтың және перинатальды өлімнің амниоредукция мен септостомияға қарағанда аз болатындығын анықтады және оны ТТТС барлық жағдайлары үшін қолдануды ұсынды.[2]

Кіндіктің бітелуі

Бұл процедура ұрық арасындағы қан алмасуды тоқтату үшін кіндік бауын байлап немесе басқа жолмен бітеп тастайды. Әдетте, бұл процедура ұрықтың біреуі өлімге әкеліп соқтырған және гипотония нәтижесінде екінші егіздердің өміріне немесе денсаулығына қауіп төндіретін жағдайларда ұсынылады. Бұл емдеу әдісін қолдану төмендеді, өйткені ТТТС ерте сатыларда және жақсы нәтижелермен анықталып, емделді. Қолданған кезде, бұл церебральды параличтің 5% қаупі бар және босанған кезде 33-39 апта жүктіліктің қалған ұрығының 85% өмір сүру деңгейімен байланысты.

Эпидемиология

Жуырдағы (2005) АҚШ NCHS мәліметтеріне сүйенсек, қазірдің өзінде бірнеше рет босану деңгейі шамамен 3,4% құрайды (жалпы туудың 4 138 349-ы, оның 139 816-ы егіз немесе одан жоғары деңгейлі көп босану). Бірдей егіздердің көпшілігі ортақ (монохорионды) плацентаға ие. және олардың шамамен 15% -ы ТТТС-ны дамытады. Бірнеше туылғаннан күтілетін бірдей егіздердің санын (шамамен үштен бірін) және монохорионды плацента бар егіздердің санын (шамамен үштен екі бөлігі) және осыдан ТТТС дамиды деп санайтындар (шамамен 15%), тек АҚШ-та жылына кем дегенде 4500 ТТТС жағдайлары бар: АҚШ-та жылына 139,816 × .33 × .66 × .15 = 4568 ТТТС жағдайлары (9000 астам) 20 аптаға дейін болатын жүктіліктің өздігінен болатын жоғалуы мен тоқтауы КДК-мен есептелмегендіктен, ТТТС жағдайларының бұл бағасы өте консервативті болуы мүмкін, бірақ бедеулікке қарсы емдер бірнеше туудың жоғарылауын арттырғанымен, олар күткен ауруды айтарлықтай төмендеткен жоқбірдей егіздердің. Зерттеулерде жүктіліктің өздігінен пайда болуымен салыстырғанда осы емдеу әдістерін қолданумен бірдей егіздердің (ЭКҰ-мен 20 есеге дейін) жоғары деңгейі көрсетілген.

Алайда бір австралиялық зерттеу 4170 жүктіліктің 1-інің немесе 58 егіз жүктіліктің 1-інің пайда болуын атап өтті. Бұл айырмашылықты ішінара МС көпфетальды жүктілікпен байланысты «жасырын өліммен» түсіндіруге болады - ТТТС диагнозын толық анықтамас бұрын мембрананың (PROM) ертерек үзілуі немесе жатыр ішіндегі ұрықтың жойылуы.[12]

Тарих

ТТТС-ті алғаш рет неміс сипаттаған акушер, Фридрих Шатц, 1875 ж.. Жаңа туылған нәресте параметрлері - босану кезіндегі туу және дене салмағындағы гемоглобиннің айырмашылығы - ТТТС басқаша анықталды. Бүгінгі күні ұрықтың дискордантты салмақтары кеш көрініс беретіні белгілі, ал ұрықтың гемоглобині кордоцентез арқылы көбінесе егіз жұпта ауыр ТТТС кезінде эквивалентті болады.[12]

Өнерде

De Wikkelkinderen (Белгіленген балалар), 1617, белгісіз суретші, ТТТС бейнелейді деп ойлайды.

Ретінде белгілі кескіндеме De Wikkelkinderen (Swaddled Children), 1617 жылдан бастап, ТТТС бейнесін білдіреді деп ойлайды.[13] Суретте бірдей болып көрінетін, бірақ біреуі бозарған (мүмкін) егіздер көрсетілген қан аздық ), ал екіншісі қызыл (мүмкін полицитемиялық ). Картина иелерінің отбасылық тарихын талдау егіздердің ересек өмір сүре алмағандарын көрсетеді, дегенмен бұл ТТТС-қа байланысты емес пе, белгісіз.

Сондай-ақ қараңыз

Әдебиеттер тізімі

  1. ^ Zach T, Ford SP. «Егізден егізге құю синдромы». Емдеу. Алынған 22 шілде, 2006.
  2. ^ а б Робертс Д, Нилсон Дж.П., Килби М, Гейтс С. (2014) Егіз-егіз трансфузия синдромын емдеуге арналған шаралар. Cochrane Database Syst Rev.
  3. ^ а б c г. e Холмс, Льюис Б. Жалпы ақаулар, Oxford University Press, Incorporated, 2011. ProQuest Ebook Central, https://ebookcentral.proquest.com/lib/desales-ebooks/detail.action?docID=769455.
  4. ^ Хиосси, Джузеппе (2008). «Монохорионды диамниотикалық егіз жүктілік кезіндегі тағамдық қоспалар: егіз-егіз құю синдромына әсері». Американдық перинатология журналы. 25 (10): 667–72. дои:10.1055 / с-0028-1091400. PMID  18942043.
  5. ^ «ТТТС кезеңдерін түсіну». Сан-Диего UC. Архивтелген түпнұсқа 2012 жылдың 10 сәуірінде. Алынған 23 сәуір, 2012.
  6. ^ Кристина, Росси (2009). «Лазерлік терапиямен емделетін егіз-егіз трансфузия синдромының ауырлығын бағалауға арналған Квинтеро этаптық жүйесінің тиімділігі: мета-анализмен жүйелі шолу». Американдық перинатология журналы. Thieme Medical Publishers. 26 (7): 537–544. дои:10.1055 / с-0029-1215430. PMID  19283655.
  7. ^ Benoit RM, Baschat AA. (2014) Егізден егізге құю синдромы: пренатальды диагностика және емдеу. Американдық Перинатология Дж
  8. ^ Робир Р, Льюи Л, Саломон Л.Ж., Ямамото М, Бернард Дж.П., Депресст Дж және басқалар. Егізден егізге құю синдромындағы хорионды пластинаның анастомоздарының сәтті таңдалған лазерлік коагуляциясынан кейінгі ұрықтың асқынуларының таралуы және басқарылуы. Am J Obstet Gynecol 2006; 194 (3): 796-803.
  9. ^ Хабли М, Бомбрис А, Льюис Д, Лим Ф.Я., Ползин В, Максвелл R және басқалар. Фетоскопиялық лазерлік фотокоагуляциядан кейінгі егіз-егіз трансфузия синдромындағы асқынулардың жиілігі: бір орталықтағы тәжірибе. Am J Obstet Gynecol 2009; 201 (4): 417.
  10. ^ Lopriore E, Deprest J, Slaghekke F, Oepkes D, Middeldorp JM, Vandenbussche FP және басқалар. Егіз анемия-полицитемия тізбегі бар және онсыз монохорионды егіздердегі плацентарлық сипаттама. Obstet Gynecol 2008; 112 (4): 753-758.
  11. ^ Slaghekke F, Kist WJ, Oepkes D, Pasman SA, Middeldorp JM, Klumper FJ және басқалар. Егіз анемия-полицитемия тізбегі: диагностикалық критерийлер, жіктелуі, перинатальды басқару және нәтижесі. Fetal Diagn Ther 2010; 27 (4): 181-190.
  12. ^ а б Джонсон, А .; Моиз, К. Дж. «Twin-Twin трансфузия синдромындағы тіршілік етуді жақсарту. Қазіргі заманғы OB / GYN желтоқсан 2006 ж.» (PDF). Архивтелген түпнұсқа (PDF) 2009 жылдың 9 қаңтарында.
  13. ^ Berger H, de Waard F, Molenaar Y (2000). «1617 жылы егізден егізге құю жағдайы». Лансет. 356 (9232): 847–8. дои:10.1016 / S0140-6736 (00) 02665-9. PMID  11022944.

Сыртқы сілтемелер

Жіктелуі
Сыртқы ресурстар