Миелин протеолипидті ақуыз - Myelin proteolipid protein

Миелин протеолипидті ақуыз (PLP немесе липофилин)
Идентификаторлар
ТаңбаMyelin_PLP
PfamPF01275
InterProIPR001614
SMARTSM00002
PROSITEPDOC00497

Миелин протеолипидті ақуыз (PLP немесе липофилин)[1] майор миелин ақуыз орталық жүйке жүйесі (CNS). Бұл миелиннің көп қабатты құрылымын құруда немесе сақтауда маңызды рөл атқарады. Миелин қабығы - көп қабатты мембрана, тек өзіне ғана тән жүйке жүйесі, бұл оқшаулағыш ретінде тиімділікті айтарлықтай арттырады аксональды импульсті өткізу.[2]

Адамдарда нүктелік мутациялар PLP-де оның себебі болып табылады Пелизей-Мерцбахер ауруы (PMD), миелин метаболизмінің неврологиялық бұзылуы. Жануарларда демиелинациялық аурулар мысалы, тышқанның «джимпиі» немесе иттің «шайқайтын күшігі» PLP мутациясының әсерінен болады.

PLP жоғары деңгейде сақталған[3] гидрофобты ақуыз 276-дан 280-ге дейін аминқышқылдары төрт трансмембраналық сегменттен тұратын сияқты, екеуі дисульфидті байланыстар және қайсысы ковалентті байланыстырады липидтер (кем дегенде алты пальмитат сүтқоректілердегі топтар).[4] PLP өте байланысты GPM6A, нейрондық мембрана гликопротеин.[5]

Осы доменді қамтитын адам белоктары

GPM6A; GPM6B; PLP1;

Сондай-ақ қараңыз

Әдебиеттер тізімі

  1. ^ Даутини А, Попот Дж.Л., Фам Динь Д (1991). «Миелиндік негізгі протеолипид: 4-альфа-спиральды топология». Дж. Мембр. Биол. 120 (3): 233–246. дои:10.1007 / BF01868534. PMID  1711121. S2CID  24450880.
  2. ^ Китамура К, Сакамото Ю, Йошимура К, Нишиджима Т, Уйемура К (1987). «Ірі қара малдың перифериялық нервіндегі ми ақуызындағы ПО ақуызының толық аминқышқылдық тізбегі». Дж.Биол. Хим. 262 (9): 4208–4214. PMID  2435734.
  3. ^ Stoffel W, Schliess F (1991). «Орталық жүйке жүйесінің миелинді интегралды мембраналық ақуыздарының эволюциясы». Биол. Хим. Хоппе-Сейлер. 372 (9): 865–874. дои:10.1515 / bchm3.1991.372.2.865. PMID  1722981.
  4. ^ Weimbs T, Sto ffel W (1992). «ОЖЖ миелинінің протеолипидті ақуызы (PLP): бос, дисульфидпен байланысқан және май қышқылы тиоэстермен байланысты цистеин қалдықтарының орналасуы және ПЛП мембраналық топологиясының салдары». Биохимия. 31 (49): 12289–12296. дои:10.1021 / bi00164a002. PMID  1281423.
  5. ^ Ян Y, Lagenaur C, Narayanan V (1993). «M6 молекулярлық клондау: PLP / DM20 гендер тұқымдасын анықтау». Нейрон. 11 (3): 423–431. дои:10.1016 / 0896-6273 (93) 90147-Дж. PMID  8398137. S2CID  46719251.
Бұл мақалада көпшілікке арналған мәтін енгізілген Pfam және InterPro: IPR001614