Оң жақ қолқа доғасы - Right-sided aortic arch

Оң жақ қолқа доғасы
Rechts downierende Aorta - Roe pa.jpg
Алдыңғы-артқы кеуде қуысының рентгенографиясы оң жақ қолқа доғасын көрсету
Кеуде қуысының рентгенографиясы оң жақ қолқа доғасын көрсету, бүйірлік көрініс

Оң жақ қолқа доғасы сирек кездесетін анатомиялық нұсқа, онда қолқа доғасы сол жақта емес, оң жақта орналасқан. Қалыпты кезде эмбрионның дамуы, қолқа доғасы сол жақ төртіншіден қалыптасады қолқа доғасы және сол жақ арқа қолқасы. Оң жақ қолқа доғасы бар адамдарда оның орнына оң жақ арқа қолқасы сақталып, дистальды сол қолқа жоғалады.

Белгілері

Оң жақ қолқа доғасы өздігінен симптомдар тудырмайды, ал оң жақ доғасы бар адамдардың басым көпшілігінде басқа белгілер жоқ. Алайда ол басқа қантамырлық ауытқулармен бірге жүрсе, а түзілуі мүмкін тамырлы сақина қысу салдарынан симптомдар тудырады трахея және / немесе өңеш.[1]

Патофизиология

Оң жақ қолқа доғасының себептері әлі белгісіз, 22q11 жою осы аурумен кейбір адамдардан табылған.[2] Ол Трисомия 21 (Даун синдромы) сияқты басқа генетикалық синдромдармен бірге табылды.

Диагноз

Жүктілік кезінде пренатальды ультрадыбыспен доғаның дұрыс емес ағымы анықталуы мүмкін және бұл қазіргі кезде оң жақ қолқа доғасын анықтаудың ең көп тараған себебі болып табылады.[3] Кейде, туылғанға дейін оң жақ қолқа доғасы көрінгенде, бұл шын мәнінде қос қолқа доғасы болуы мүмкін, кейде ультрадыбыстық анық емес болса, ұрықтың МРТ сканері пайдалы болуы мүмкін.[4]

Туылғаннан кейін оң жақ қолқа доғасы кеуде қуысының рентгенографиясында оң жақта орналасқан қолқа тетігі (қолқа доғасының көрнекті көлеңкесі) арқылы көрінеді. төс сүйегі сол жақтың орнына. Күрделі зақымданулар жиі бағаланады МРТ немесе КТ.


Жіктелуі

Оң жақ қолқа доғасының бірнеше түрі бар, олардың ең көп таралғаны оң жақ қолқа доғасы аберрантты сол жақ субклавиан артериясы және айна-сурет түрі. Аберрантты сол жақ субклавиан артериясы бар нұсқа байланысты жүректің туа біткен ауруы зардап шеккен адамдардың аз ғана тобында. Оң жақ қолқа доғасының айна-бейнесі типі көбінесе туа біткен жүрек ауруымен байланысты Фалло тетралогиясы.

Басқару

Егер оң жақ қолқа доғасы сол жақ артериялық өзек байламымен байланысты болса (ұрық қанайналымының қалдықтары, ол туылғаннан кейін байлам түзсе), онда трахея айналасында тамырлы сақина пайда болады. Зерттеулер көрсеткендей, шамамен 1: 4 балаларда тамырлы сақинаның белгілері бар.[5] Бұл мамандардың қосымша тергеуін қажет етеді. Көптеген балалардың жағдайы жақсы. Бұл пациенттерде тамырлы сақинаның белгілері трахеяның пайда болуымен байланысты емес екенін көрсететін дәлелдер бар, сондықтан қосымша бағалау қажет болуы мүмкін. [6]Бұл шабыт пен дем шығарумен немесе еркін тыныс алу бронхоскопиясымен жүретін арнайы компьютерлік томография түрінде болуы мүмкін.

Қажет болса, оң жақ аорта доғасынан қалыптасқан тамырлы сақинаны қалпына келтіру әдетте сол жақ артериялық өзек байламын бөлуді қамтиды (бұл жүрек айналымы үшін қажет құрылым емес, өйткені ол туылғаннан кейін ыдыс емес). Әдетте мұны кардиоторакальды хирургтар кеуде жағынан жасайды (торакотомиялық кесу) және жүрекке көптеген операциялар сияқты тоқтауды қажет етпейді. Кейбір адамдарда аберрантты сол жақ субклавиан артериясы болуы мүмкін (артерия сол қолға дейін) және бұл имплантациялауды қажет етуі мүмкін, себебі бұл тамыр сақинасының күрделілігін арттырады.

Эпидемиология

Оң жақ қолқа доғасы сирек кездеседі, а таралуы ересектер арасында шамамен 0,01%.

Сондай-ақ қараңыз

Қолқа доғалары қолқа доғасының эмбриологиялық дамуын сипаттау үшін

Әдебиеттер тізімі

  1. ^ BiaĹ‚owas J, Hreczecha J, Grzybiak M (2000). «Оң жақ қолқа доғасы». Folia Morphol. (Варз). 59 (3): 211–6. PMID  10974792.
  2. ^ Момма, К .; Мацуока, Р .; Такао, А. (2014). «22q11 хромосоманың жойылуымен байланысты қолқа доғасының аномалиясы (CATCH 22)». Педиатриялық кардиология. 20 (2): 97–102. дои:10.1007 / s002469900414. ISSN  0172-0643.
  3. ^ Zidere V, Tsapakis EG, Huggon IC, Allan LD (желтоқсан 2006). «Ұрықтағы оң қолқа доғасы». Ультрадыбыстық акушерлік гинекол. 28 (7): 876–81. дои:10.1002 / uog.3841. PMID  17066500.
  4. ^ https://spotlight.kcl.ac.uk/2017/07/12/images-foetal-heart-3d/
  5. ^ Оң қолқа доғасы бар ұрықтар: көп орталықты когортты зерттеу және мета-анализ. D'Antonio F, Khalil A, Zidere V, Carvalho JS. Ультрадыбыстық Obstet Gynecol. 2016 сәуір; 47 (4): 423-32. doi: 10.1002 / uog.15805. Epub 2016 16 наурыз. Шолу.
  6. ^ Оң қолқа доғасы мен сол жақ артерия түтігінің пренатальды диагнозы бар балалардағы белгілердің бронхоскопиялық табылулармен байланысы. Виньезаран ТВ, Каправелау Е, Белл АЖ, Найман А, Пушпарая К, Симпсон Дж.М., Дюрвард А, Зидере В.Педиатр Кардиол. 2018 сәуір; 39 (4): 665-673. doi: 10.1007 / s00246-017-1804-5. Epub 2018 6 қаңтар.


Сыртқы сілтемелер