Қалқанша безінің анапластикалық қатерлі ісігі - Anaplastic thyroid cancer - Wikipedia

Қалқанша безінің анапластикалық қатерлі ісігі
Басқа атауларҚалқанша безінің анапластикалық карциномасы, ATC
Қалқанша безінің анапластикалық карциномасы төмен mag.jpg
Микроскопиялық кескін Қалқанша безінің анапластикалық карциномасы. H&E дақтары.
МамандықЛОР хирургиясы, онкология, эндокринология
ЕмдеуХимиотерапия, сәулелік терапия

Қалқанша безінің анапластикалық қатерлі ісігі (ATC), сондай-ақ Қалқанша безінің анапластикалық карциномасы, -ның агрессивті түрі болып табылады Қалқанша безінің қатерлі ісігі жасушаларының бақылаусыз өсуімен сипатталады қалқанша без. Қатерлі ісіктің бұл түрі, әдетте, агрессивті мінез-құлқы мен қатерлі ісік ауруларына қарсы тұру қабілетіне байланысты өте нашар болжамға ие.[1] Қалқанша безінің анапластикалық қатерлі ісігі жасушалары өте қалыпты және әдетте енді қалқанша безінің бастапқы жасушаларына ұқсамайды және кедей саралау.

ATC - бұл қалқанша безінің қатерлі ісігінің кең таралмаған түрі, ол тек 1-2% жағдайларды құрайды, бірақ өлім-жітімнің көптігіне байланысты, қалқанша безінің қатерлі ісігінен болатын өлімнің 20-50% -ына жауап береді.[2] The өмір сүрудің орташа уақыты диагноздан кейін үш айдан алты айға дейін.[2] Кейбір зерттеулер 10% -дан 15% -ға дейін 1 жылдан астам уақыт өмір сүреді деп хабарлайды; 3 және 5 жылдық тіршілік өте сирек кездеседі.[3][4] Бұл көбінесе ерлерге қарағанда әйелдерде кездеседі және көбінесе 40-70 жас аралығындағы адамдарда байқалады.[2]

Белгілері мен белгілері

Қалқанша безінің анапластикалық қатерлі ісігі әдетте мойын массасының тез ұлғаюы түрінде көрінеді.[2] Кейде асқынған терінің қызаруы мен ісінуі пайда болады. ATC әдетте жергілікті құрылымдарды қысу арқылы симптомдар тудырады, мысалы өңеш, ұйқы артериялары, қайталанатын көмей нервісі, және трахея. Жергілікті анатомиялық құрылымдардың бұл қысылуы сияқты белгілерді тудыруы мүмкін дауысты басқарудың қиындығы, дауыстың қарлығуы, жұтылу қиындықтары, немесе тыныс алу қиындықтары.[2] Басқа белгілерге жөтел, мойын ауруы немесе белгілері жатады қатерлі ісіктің ағзадағы алыс жерлерге таралуы ми сияқты. ATC сирек кездеседі жөтелу қан.[2]

Себептері

Қауіпті факторларға мыналар жатады: жасы> 65, зоб ұзаққа созылады және кеуде қуысының сәулеленуі.

Патогенезі

ATC жағдайларының жартысына жуығы дифференциалды Қалқанша безінің қатерлі ісігі жағдайында кездеседі. Бұл көптеген ATC жағдайлары дифференциалды қалқанша безінің қатерлі ісігінен ерекшеленіп, нәтижесінде агрессивті болып, емделуі қиындағанын көрсетеді. Қалқанша безінің сараланған қатерлі ісігі 20-50% жағдайда жіңішке инелі аспирациялық биопсияда АТК-мен қатар жүреді.[2]

Анапластикалық ісіктердің деңгейі жоғары митоздық жылдамдық және жергілікті қан және лимфа тамырларын жиі басып алады.[5] Ұялы өлім микроскопиялық кескіндерде жиі көрінеді.[2] Аймақтық болуы ісінген лимфа түйіндері егде жастағы науқастарда ине-аспирациялық биопсия тән везикулярлық көрінісін анықтайды ядролар анапластикалық карцинома диагнозын қолдайды. Әдетте ATC микроскопиялық суреттері көрінеді қабыну жасушалары сияқты иммундық жүйеден Т жасушалары және макрофагтар.[2]

Қосулы иммуногистохимия тестілеу, ATC әдетте оң болып табылады кератин, p53, және PAX8 протеиндер және теріс Қалқанша безінің транскрипциясы фактор-1, тироглобулин, және кальцитонин.[2] ATC жасушалары жоғары деңгей көрсетеді PD-L1 өрнек.[2] BRAF және ТЕРТ мутациялар Қалқанша безінің дифференциалданған қатерлі ісігіне қарағанда АТК-да жиі байқалады.[2]

Диагноз

Микроскопиялық зерттеуге мүмкіндік беру үшін қалқанша тіннің үлгісін алу үшін иненің инемен ұмтылуы өте қажет. Бұл тәжірибеліге мүмкіндік береді патологоанатом АТК-ны басқа аурулардан, мысалы, қалқанша безінің қатерлі ісігінің басқа түрлерінен ажырату.[2] Қалқанша безінің қатерлі ісігі ауруы мен дифференциацияланған қалқанша безінің қатерлі ісігін ажырата білу өте маңызды, сондықтан оны ажырату қиынға соғады.[2] PAX-8 позитивті бояуының болуы және ATC-ге іргелес басқа қалқанша безінің қатерлі ісігімен байланысы диагнозды қолдайды.[2]

ATC микроскопиялық сипаттамалары бойынша бірнеше әртүрлі ішкі сыныптарға бөлінеді. Оларға саркоматоидты, сквамоидты, остеокластикалық, пацицеллюлярлы, рабдоидты және карциномасаркоидты варианттар жатады.[2] 2019 жылдан бастап, бұл ATC кіші түрлері танылғанына қарамастан, бұл классификация басқарудағы айырмашылықтарға әкеп соқтырған жоқ.[2] Диагноз қойылған кезде ATC әрдайым IV саты болып саналады.[6]

ATC үшін сенімді зертханалық зерттеулер жоқ.[2] Ультрадыбыстық кескін ATC зақымдануы гипоэхоиды массаны анықтайды (ультрадыбыста қараңғы болып көрінеді), жергілікті құрылымдарға шабуыл жасайды және мойын лимфа түйіндерінің метастаздарының болуын немесе болмауын жақсырақ сипаттауға көмектеседі.[2] Егер хирургиялық араласу жоспарланған болса, онда контраст күшейтілген компьютерлік томография (КТ) мойынды сканерлеу керек.[2] A PET сканерлеу ATC-ді қою үшін артықшылық беріледі, бірақ егер мойны, кеуде, іш және жамбас сүйектерін КТ-ны ауыстыруға болады, егер біріншісі болмаса.[2] Магнитті-резонанстық томография Мидың (МРТ) алыс метастаздарды бағалауға кеңес беріледі.[2]

Дифференциалды диагностика

ATC-ден басқа, мойын массасының тез ұлғаюы бірнеше маңызды диагноздарды қарастыруға итермелейді. Оларға біріншілік сияқты басқа қатерлі ісіктер жатады Қалқанша безінің лимфомасы, Қалқанша безінің қатерлі ісігі, саркомалар, және жоғарғы ас қорыту жолдарының және тыныс алу жолдарының қатерлі ісіктерінен метастаздар.[2] Қабыршақ тәрізді жасушалы карцинома туралы қалқанша без - бұл презентацияның сирек кездесетін себебі.[2]

Алдын алу

Басқару

Ультрадыбыстық суретте көрінетін анапластикалық қалқанша безінің қатерлі ісігі
Анапластикалық қалқанша ісік жасушалары

АТК шұғыл қатерлі ісік диагнозы болып саналады, өйткені ол мойын аймағында тез өсуіне байланысты тыныс алу жолын және / немесе өңешті бітеу қаупін тудырады, олардың екеуі де адамның өліміне себеп болуы мүмкін тұншықтырғыш, егер дереу түзетілмесе.[2]

Қалқанша безінің анапластикалық қатерлі ісігінің дифференциалды аналогтарынан айырмашылығы хирургиялық жолмен немесе емдеудің басқа тәсілдерімен емделу ықтималдығы аз, және әдетте қоршаған тіндерге шабуыл жасауға бейімділігі жоғары болғандықтан, оны емдеу мүмкін емес.[7] Оңтайлы басқару үшін эндокриндік патолог, бас және мойын хирургы, медициналық онколог, сәулелік онколог, эндокринолог және паллиативті көмек дәрігері кіретін көпсалалы топ қажет.[2] Паллиативті емдеу мынадан тұрады сәулелік терапия әдетте бірге химиотерапия.

Пайдалану трахеостомия АТК-ге қолдау көрсету шеңберінде дау туындайды.[2]

Сияқты дәрі-дәрмектер фосбретабулин (түрі комбретастатин ), бортезомиб және TNF-ге байланысты апоптоз тудыратын лиганд (TRAIL), дегенмен, тергеу жүріп жатыр in vitro және адамның клиникалық зерттеулерінде. Фосбретабулинмен I және II фазалық клиникалық зерттеулер нәтижелерін көтермелеу негізінде,[8] ісік қан тамырларын іріктеп бұзатын дәрі-дәрмектің түрі, клиникалық зерттеулер дәрі-дәрмектің АТК-мен өмір сүруін ұзарта алатынын бағалады.[9]

Молекулалық тестілеудің және жаңа буынның секвенирлеуінің пайда болуымен BRAF және MEK ингибиторлары осындай мутацияны сақтайтын қалқанша безінің анапластикалық қатерлі ісігі бар науқастарды басқаруда рөлі артып келеді. Дабрафениб пен траметинибтің тіркесімі жалпы өмір сүрудің айтарлықтай өсуін көрсетті және FDA-да мақұлданды. Басқа ұқсас комбинация - вемурафениб пен кобиметиниб.

Иммунотерапия сонымен қатар анапластикалық қалқанша безінің қатерлі ісігін басқаруда маңызды рөл атқара бастайды, бұл перспективалық әсерін көрсететін бірнеше клиникалық зерттеулермен. Сыналатын арнайы препараттар - атезолизумаб, пембролизумаб және спартализумаб және басқалары.

Молекулалық негіздегі комбинаторлық терапия ісіктің едәуір регрессиясына әкелуі мүмкін, бұл пациенттерді емдеу хирургиясына бейім етеді. [10]

Операциядан кейінгі сәулелік терапия

Рөлі сыртқы сәулелік терапия Қалқанша безінің қатерлі ісігіндегі (ЕБРТ) дау-дамай болып қала береді және оны папиллярлы және фолликулярлы карциномалар сияқты сараланған Қалқанша безінің қатерлі ісіктері кезінде қолдануға кеңес беретін ешқандай деңгей жоқ. Қалқанша безінің анапластикалық карциномалары гистологиялық тұрғыдан дифференциалданған Қалқанша безінің қатерлі ісіктерінен ерекшеленеді және ATC-нің өте агрессивті сипатына байланысты операциядан кейінгі агрессивті сәулелену және химиотерапия ұсынылады.

The Ұлттық онкологиялық кешенді желі Клиникалық практика бойынша нұсқаулық қазіргі уақытта операциядан кейінгі сәулелену мен химиотерапияны мұқият қарауды ұсынады. Ешқандай жарияланған рандомизацияланған бақылаулар ЕБРТ-ны стандартты емге қосуды, яғни хирургиялық араласуды зерттеген жоқ. Радиоактивті йод, әдетте, АТС-ны басқаруда тиімсіз, себебі бұл йодқа құмар ісік емес.[11]

ЕБРТ қабылдайтын және қабылдамайтын пациенттер арасындағы жас, жыныс, хирургиялық экзизияның толықтығы, гистологиялық түрі мен сатысының тепе-теңдігі, ретроспективті зерттеулерді шатастырады. Радио-йодты қолданған кезде және емдеуден кейінгі топтарда емдеу мен емделмеген топтардың арасында өзгергіштік бар Қалқанша безінің ынталандыратын гормоны (TSH) ретроспективті зерттеулердің арасында және ішінде басу және емдеу әдістері.

Кейбір жақында жүргізілген зерттеулер пациенттердің зерттеулерінің саны аз болғанымен, ЕБРТ-нің болашағы зор екенін көрсетті.[12]

Терапиялық емдеуге арналған клиникалық сынақтарды көбіне денсаулық сақтау мамандары мен пациенттер бірінші сатыдағы емдеу ретінде қарастырады.

Терапияға қосыңыз

Жатырдан тыс немесе емделмейтін ауру болмаған жағдайда, хирургиялық экзизді адъювантты сәулелік терапиямен жалғастыру керек. Ісіктері тек мойынмен шектелген және өте резективті болып көрінетін науқастардың 18-24% -ында толық хирургиялық резекция, одан кейін адъювантты радиотерапия және химиотерапия 2 жасында 75-80% тіршілік ету мүмкін.

Анапластикалық қалқанша безінің карциномасына бірқатар клиникалық зерттеулер жүргізілуде немесе жоспарлануда.[13]

Болжам

Жалпы 5 жылдық өмір сүру деңгейі Қалқанша безінің анапластикалық қатерлі ісігі 7%[14] немесе 14%,[15] бірақ соңғысы жоғары бағаланған деп сынға ұшырағанымен.[15] Болжамға әсер ететін қосымша факторларға адамның жас мөлшері, алыс метастаздардың болуы, алғашқы ісікке енгізілген сәулелену дозасы және аймақтық жатады. лимфа түйіндері және егер аралас модальді емдеу қолданылса.[2]

Қалқанша безінің анапластикалық қатерлі ісігін емдеу, әдетте, жоғары агрессивті сипатына және жалпыға бірдей өлімге байланысты паллиативті болып табылады. Ірі ісіктер, алыс метастаздар, өткір обструктивті белгілер және лейкоцитоз кедей болжамды көрсетіңіз. Өлім науқастардың жартысында тыныс алу жолдарының жоғарғы бітелуіне және тұншығуға, жергілікті және алыстағы аурудың асқынуларының немесе терапияның немесе екеуінің де қалған бөлігінде.

Қалқанша безінің анапластикалық қатерлі ісігі өте агрессивті; Тарихи тұрғыдан, көп жағдайда өлім агрессивті жергілікті өсу және мойынның өмірлік құрылымдарының ымырасы нәтижесінде 1 жылдан аз уақытта болады. Көптеген сериядағы АТК диагноз қойылған сәттен бастап 4-тен 5 айға дейін орташа өмір сүреді, сирек кездесетін ұзақ уақыт өмір сүретіндер.[16]

Соңғы мәліметтер, алайда BRAFV600E мутацияланған ауруы бар науқастар, тіпті егер дамыған сатысында болса да, болжамның едәуір жақсаруы мүмкін екендігін көрсетеді, өйткені жаңа бағытталған терапия ісіктерді бақылауды едәуір кеңейте алады, сонымен бірге ісік ауырлығын төмендетеді және науқастарды операцияға үміткер етеді.[17] Соңғы жетістіктер көрсеткендей, жаңа мақсатты терапия, иммунотерапия және хирургия әдістерін қолдану арқылы анапластикалық қалқанша безінің қатерлі ісігі аурулары үшін 1 жыл және 2 жыл өмір сүру сәйкесінше 59% және 42% дейін өсті.[18]

Эпидемиология

Тарих

Зерттеу бағыттары

Көрнекті жағдайлар

Әдебиеттер тізімі

  1. ^ Лю А.Х., Хуан Л.Я., Янг А.Х., Чен Х.С., Лин HD (2006). «Анапластикалық Қалқанша безінің қатерлі ісігі сирек кездесетін ұзақ өмір сүруімен». Дж Чин Мед доц. 69 (10): 489–91. дои:10.1016 / S1726-4901 (09) 70314-4. PMID  17098674.[тұрақты өлі сілтеме ]
  2. ^ а б c г. e f ж сағ мен j к л м n o б q р с т сен v w х ж з аа аб Chintakuntlawar, AV; Foote, RL; Каспербауэр, JL; Інжіл, KC (наурыз 2019). «Қалқанша безінің анапластикалық қатерлі ісігін диагностикалау және басқару». Солтүстік Американың эндокринология және метаболизм орталықтары (Шолу). 48 (1): 269–84. дои:10.1016 / j.ecl.2018.10.010. PMID  30717908.
  3. ^ Зивальевич, Владан, медицина ғылымдарының докторы, Влажинач, Христина және т.б. Қалқанша безінің анапластикалық қатерлі ісігін бақылау-бақылау зерттеуі: Қалқанша безінің папиллярлы қатерлі ісігі науқастарын бақылау ретінде. Эндокринолог. 2010; 20 (6): 308-311. doi: 10.1097 / TEN.0b013e3181fd02f2.
  4. ^ Родригес Дж.М., Пинеро А, Ортиз С және т.б. Қалқанша безінің анапластикалық карциномасындағы клиникалық және гистологиялық айырмашылықтар. Eur J Surg. 2000; 166: 34-38.
  5. ^ Ху МИ, Василопулу-Селлин Р, Люстиг Р, Ламонт JP. «Қалқанша және паратиреоидты қатерлі ісіктер» Pazdur R, Wagman LD, Camphausen KA, Hoskins WJ (Eds) Қатерлі ісікті басқару: көпсалалы тәсіл. 11 басылым 2008 ж.
  6. ^ Харрисонның ішкі аурудың қағидалары, 18-басылым, с.2934
  7. ^ Haigh PI (2000). «Қалқанша безінің анапластикалық карциномасы». Curr емдеу опциялары Oncol. 1 (4): 353–7. дои:10.1007 / s11864-000-0051-8. PMID  12057160.
  8. ^ Граната, Роберта; Локати, Лаура Д .; Лицитра, Лиза (қазан 2014). «Қалқанша безінің анапластикалық қатерлі ісігін емдеуге арналған фосбретабулин». Болашақ онкология (Лондон, Англия). 10 (13): 2015–2021. дои:10.2217 / fon.14.154. ISSN  1744-8301. PMID  25396774.
  9. ^ Соса, Джули А .; Элисей, Росселла; Джарзаб, Барбара; Балкиссон, Джай; Лу, Шиао-пинг; Бал, Чандрасехар; Марур, Шанти; Грамза, Анн; Йосеф, Рами Бен; Гитлиц, Барбара; Хауген, Брайан Р .; Ондрей, Фрэнк; Лу, Чарльз; Карандикар, С.М .; Хури, Фадло; Лицитра, Лиза; Ремик, Скотт С. (ақпан 2014). «Анапластикалық қалқанша безінің карциномасына қарсы паклитакселмен / карбоплатинмен фосбретабулинді қауіпсіздігі мен тиімділігін кездейсоқ зерттеу». Қалқанша безі. 24 (2): 232–240. дои:10.1089 / сенің.2013.0078. PMID  23721245.
  10. ^ Маниакас А, Даду Р, және басқалар, Қалқанша безінің анапластикалық карциномасы бар науқастардың жалпы тірі қалуы, 2000-2019 «JAMA онкологиясы»,https://jamanetwork.com/journals/jamaoncology/article-abstract/2769127
  11. ^ Ford D, Giridharan S, McConkey C және т.б. (2003). «Қалқанша безінің сараланған қатерлі ісігін емдеудегі сыртқы сәулелік терапия». Clin Oncol (R Coll Radiol). 15 (6): 337–41. дои:10.1016 / S0936-6555 (03) 00162-6. PMID  14524487.
  12. ^ Meadows KM, Amdur RJ, Morris CG, Villaret DB, Mazzaferri EL, Mendenhall WM (2006). «Қалқанша безінің сараланған қатерлі ісігінің сыртқы сәулелік терапиясы». Am J Otolaryngol. 27 (1): 24–8. дои:10.1016 / j.amjoto.2005.05.017. PMID  16360819.
  13. ^ «Қалқанша безінің американдық қауымдастығы - Қалқанша безінің клиникалық сынақтары». Архивтелген түпнұсқа 12 желтоқсан 2007 ж. Алынған 2007-12-21.
  14. ^ cancer.org> Қалқанша безінің қатерлі ісігі Американдық онкологиялық қоғам. Өз кезегінде сілтеме: AJCC қатерлі ісігін қоюға арналған нұсқаулық (7-ші басылым).
  15. ^ а б АҚШ-тағы Ұлттық онкологиялық дерекқордан алынған сандар, бастап 10-бет ішінде: Ф. Грюнвальд; Биерсак, Х. Дж .; Грюнвальд, Ф. (2005). Қалқанша безінің қатерлі ісігі. Берлин: Шпрингер. ISBN  978-3-540-22309-2. (Ескерту: Сондай-ақ, кітапта анапластикалық қалқанша безінің қатерлі ісігі бойынша 10% өмір сүрудің 14% -ы жоғары бағаланған делінген)
  16. ^ Кумар V, Аббас А.К., Фаусто Н және Митчел Р.Н., «Роббинстің негізгі патологиясы», Сондерс, 8-басылым, 2007 ж.
  17. ^ Маниакас А, Даду Р, және басқалар, Қалқанша безінің анапластикалық карциномасы бар науқастардың өмір сүруі, 2000-2019 «JAMA онкологиясы»,https://jamanetwork.com/journals/jamaoncology/article-abstract/2769127
  18. ^ Маниакас А, Даду Р, және басқалар, Қалқанша безінің анапластикалық карциномасы бар науқастардың жалпы тірі қалуы, 2000-2019 «JAMA онкологиясы»,https://jamanetwork.com/journals/jamaoncology/article-abstract/2769127
  19. ^ Раджан, Грег (29.10.2017). «Astros менеджері А.Дж. Хинч досы Кевин Тауэрсті жақтайды». Хьюстон шежіресі.

Сыртқы сілтемелер

Жіктелуі
Сыртқы ресурстар

Facebook-тағы Қалқанша безінің анапластикалық ісігін қолдау тобы: https://www.facebook.com/groups/anaplasticthyroidcancer/