Аминоацидурия - Aminoaciduria

Аминоацидурия
Басқа атауларЗәрдегі аминқышқылдары [1]

Аминоацидурия болған кезде пайда болады зәр құрамында нормадан тыс жоғары мөлшер бар аминқышқылдары.[2] Сау бүйректе шумақ барлық аминқышқылдарын қандағы сүзгіден өткізіп, бүйрек түтікшелері содан кейін 95% -дан астам сүзілген аминқышқылдарының қанға қайта сіңуі.[3]

Толып жатқан аминоацидурияда, аминқышқылдарының мөлшерден тыс жоғары концентрациясы қан плазмасы бүйрек түтікшелерінің резорбтивті қабілетін асып, нәтижесінде зәрдегі аминқышқылдарының жоғары концентрациясы пайда болады.[4] Бұған себеп болуы мүмкін аминқышқылдары алмасуының туа біткен бұзылыстары,[3] Мысалға, фенилкетонурия,[5] немесе екінші дәрежелі болуы мүмкін бауыр ауруы.[3]

Бүйрек аминоацидуриясында бүйрек өзекшелері сүзілген амин қышқылдарын қанға қайта сіңіре алмайды, несептегі аминқышқылдарының жоғары концентрациясы пайда болады.[5] Бұл ақаулықтан туындауы мүмкін ақуыздарды тасымалдау мысалы, бүйрек түтікшесінде Хартнуп ауруы,[5] немесе бүйрек түтікшесінің зақымдануына байланысты болуы мүмкін, мысалы, пайда болады Фанкони синдромы.[4]

Пайдаланылған әдебиеттер

  1. ^ «Аминоацидурия». Medline. NIH. Алынған 18 наурыз 2019.
  2. ^ «Аминоацидурия». Мосбидің медициналық сөздігі (9-шы басылым). Мосби. 2013. б. 79. ISBN  9780323112581.
  3. ^ а б c Schück, O (1984). «Аминқышқылдарының бөлінуі. Физиология және патофизиология». Бүйрек функциясын тексеру. Аударған Cort, JH. Дордрехт: Springer Нидерланды. б. 252. ISBN  9789400956605.
  4. ^ а б Крук, Мартин Эндрю (2012). «27 тарау: метаболизмнің туа біткен қателіктері». Клиникалық биохимия және метаболикалық медицина (8-ші басылым). Лондон: Ходер Арнольд. 371-383 бет. ISBN  9781444144154.
  5. ^ а б c Мундт, Лос-Анджелес; Шанахан, К (2011). «7 тарау: Зәр шығару және метаболизм аурулары және осыған байланысты зәр анализі. Аминоацидуриялар». Граффтың әдеттегі зәр анализі және дене сұйықтығы туралы оқулығы (2-ші басылым). Филадельфия: Wolters Kluwer / Lippincott Williams & Wilkins Health. 203–210 бб. ISBN  9781582558752.

Сыртқы сілтемелер

Жіктелуі
Сыртқы ресурстар