Жүйелік склеродерма - Systemic scleroderma

Жүйелік склеродерма
Басқа атауларДиффузды склеродерма, жүйелік склероз
Systemic sclerosis finger.jpg
Акросклеротикалық тағамның клиникалық көрінісі некроз жүйелік склерозбен ауыратын науқастың бас бармағының.
МамандықРевматология  Мұны Wikidata-да өңдеңіз

Жүйелік склеродерма, немесе жүйелік склероз, болып табылады аутоиммунды ревматикалық ауру шамадан тыс өндіріспен және жинақталумен сипатталады коллаген, деп аталады фиброз, теріде және ішкі ағзаларда және жарақаттар кезінде артериялар. Екі негізгі топшасы бар жүйелік склероз терінің қатысу дәрежесіне негізделген: шектеулі және диффузиялық. Шектелген пішін локте және тізеде беттің қатысуымен немесе онсыз қатысады, бірақ төмен емес жерлерге әсер етеді. Диффузиялық форма теріңізге локте және тізе үстінде әсер етеді және сонымен қатар таралуы мүмкін торсық. Висцеральды органдар, оның ішінде бүйрек, жүрек, өкпе, және асқазан-ішек жолдары фибротикалық процестің әсер етуі де мүмкін.Прогноз аурудың формасымен және висцеральды қатысу дәрежесімен анықталады. Шектелген жүйелік склерозбен ауыратын науқастарда диффузды формамен салыстырғанда болжам жақсы болады. Өлім көбінесе өкпенің, жүректің және бүйректің тартылуынан болады. Тәуекелінің шамалы өсуі де байқалады қатерлі ісік.[1]

Тиімді емдеу кезінде өмір сүру деңгейі айтарлықтай өсті бүйрек жеткіліксіздігі. Терапияға кіреді иммуносупрессивті дәрілер және кейбір жағдайларда глюкокортикоидтар.[2]

Белгілері мен белгілері

CREST синдромы (cальциноз, Raynaud феномені, eсофагеалды дисфункция, сцлеродактилия, және тelangiectasia ) шектеулі склеродермиямен байланысты. Басқа белгілерге мыналар жатады:

Тері белгілері

Теріде жүйелі склероз қатаю мен тыртықтарды тудырады. Тері тығыз, қызарған немесе қабыршақты болып көрінуі мүмкін. Қан тамырлары да жақсы көрінуі мүмкін. Үлкен аумақтар зардап шеккен жерлерде май мен бұлшықеттердің азаюы аяқ-қолды әлсіретіп, сыртқы түріне әсер етуі мүмкін. Пациенттер ауыр және қайталанатын деп хабарлайды қышу терінің үлкен аймақтары. Бұл белгілердің ауырлығы пациенттер арасында айтарлықтай өзгереді: кейбіреулерінде терінің шектеулі аймағының склеродермасы бар (саусақтар сияқты) және негізгі тіндердің қатысуы аз, ал басқаларында терінің прогрессивті қатысуы бар.[3] Сандық жаралар - әсіресе саусақтардың ұштарындағы ашық жаралар және сирек сирақ - сирек емес.[4]

Басқа органдар

Диффузды склеродерма тудыруы мүмкін тірек-қимыл аппараты, өкпе, асқазан-ішек, бүйрек және басқа асқынулар.[5] Тері қабынуы жоғарылаған науқастарда ішкі тіндер мен мүшелер жиі кездеседі. Пациенттердің көпшілігінде (80% -дан астамы) тамырлы белгілер және Рейн құбылысы бар, бұл суыққа жауап ретінде қолдар мен аяқтардың түсінің өзгеруіне әкеледі. Райно әдеттегідей әсер етеді саусақтар және саусақ. Жүйелік склеродерма мен Рейно саусақтарда немесе саусақтарда цифрлы жаралар деп аталатын ауыр жараларды тудыруы мүмкін. Кальциноз (кальцийдің тері астындағы кесектерге шөгуі) жүйелік склеродермияда да жиі кездеседі және жиі локте, тізеде немесе басқа жерлерде байқалады буындар.[6]

Тірек-қимыл аппараты

Склеродермиясы бар пациенттерде кездесетін алғашқы бірлескен белгілер, әдетте, спецификалық емес буын аурулары әкелуі мүмкін артрит, немесе ыңғайсыздық тудыруы мүмкін сіңірлер немесе бұлшықеттер.[5] Бірлескен қозғалғыштық, әсіресе қолдың ұсақ буындары кальцинозбен немесе терінің қоюлануымен шектелуі мүмкін.[7] Науқастарда бұлшықет әлсіздігі дамуы мүмкін немесе миопатия, аурудан немесе оны емдеу әдістерінен.[8]

Өкпе

Өкпенің жұмысындағы кейбір бұзылулар диффузды склеродермасы бар пациенттерде байқалады өкпе қызметін тексеру;[9] дегенмен, бұл міндетті түрде ентігу сияқты белгілерді тудырмайды. Кейбір науқастар дамуы мүмкін өкпе гипертензиясы немесе қысымның жоғарылауы өкпе артериялары. Бұл прогрессивті болуы мүмкін және оң жаққа әкелуі мүмкін жүрек жетімсіздігі. Мұның алғашқы көрінісі төмендеуі мүмкін диффузиялық сыйымдылық өкпе функциясын тексеру туралы.[дәйексөз қажет ]

Жетілдірілген аурудың басқа өкпе асқынуларына жатады аспирациялық пневмония, өкпеден қан кету және пневмоторакс.[5]

Асқорыту трактісі
Эндоскопиялық пептикалық қатаңдықтың немесе тарылудың бейнесі өңеш торабының жанында асқазан созылмалы ауруға байланысты гастроэзофагеальді рефлюкс. Бұл ең көп тараған себеп дисфагия, немесе склеродермада жұтылу қиындықтары.

Диффузды склеродерма асқазан-ішек жолдарының кез-келген бөлігіне әсер етуі мүмкін.[10] Ішіндегі ең көп таралған көрінісі өңеш болып табылады рефлюкс эзофагиті, бұл күрделі болуы мүмкін өңештің тарылуы, немесе өңештің қатаң тарылуы.[11] Мұны бастапқыда емдеу жақсы протон сорғысының ингибиторлары қышқылды басу үшін,[12] бірақ талап етуі мүмкін буги дилатациясы қатаңдық жағдайында.[10]

Склеродерма төмендеуі мүмкін моторикасы асқазан-ішек жолдарының кез-келген жерінде.[10] Қозғалтқыштың төмендеуінің ең көп таралған көзі - өңеш және төменгі өңеш сфинктері болып табылады дисфагия және кеудедегі ауырсыну. Склеродерма дамыған сайын, моториканың төмендеуіндегі ауытқулардан өңештің тартылуы прогрессивті фиброзға (тыртықтануға) байланысты нашарлауы мүмкін. Егер бұл емделмеген болса, асқазаннан шыққан қышқыл өңешке оралуы мүмкін, бұл эзофагитке және GERD. Төменгі өңештің қышқылдық зақымдануынан кейінгі тыртықтар фибротикалық тарылудың дамуына әкеледі, оны кеңейту арқылы емдеуге болатын стриктуралар деп те атайды және Барреттің өңеші.

Он екі елі ішек: Жүйке-бұлшықет бұзылыстары бар науқастарда, әсіресе прогрессивті жүйелік склероз және висцеральды миопатия, он екі елі ішек жиі кездеседі. Көбінесе екінші, үшінші және төртінші бөліктерде айқындалатын дилатация болуы мүмкін. Кеңейтілген он екі елі ішектің баяу босатылуы мүмкін және атоникалық орган өрескел кеңейіп, зумп эффектін тудыруы мүмкін.

The жіңішке ішек қатыса алады, жетекші бактериялардың көбеюі және мальабсорбция туралы өт тұздары, майлар, көмірсулар, белоктар, және дәрумендер. The тоқ ішек қатысуы мүмкін және себеп болуы мүмкін жалған обструкция немесе ишемиялық колит.[5]

Сирек асқынуларға жатады пневматоз cystoides intestinalis немесе ішек қабырғасындағы газ қалталары, аузы кең дивертикула тоқ ішекте және өңеш, және бауыр фиброзы. Асқазан-ішек жолымен ауыратын науқастар терең болуы мүмкін тамақтанбаған.[11]

Склеродермамен байланысты болуы мүмкін асқазанның антральды тамыр эктазиясы (GAVE), сонымен бірге қарбыз асқазаны. Бұл атипті қан тамырлары көбінесе айналасында радиалды симметриялы түрде көбейетін жағдай пилорус асқазан. GAVE себебі болуы мүмкін асқазан-ішектен қан кету немесе темір тапшылығы анемиясы склеродермиясы бар науқастарда.[11]

Бүйрек
Микрограф көрсету тромбоздық микроангиопатия, гистоморфологиялық склеродермадағы бүйрек дағдарысында байқалған нәтиже. Бүйректің биопсиясы. PAS дақтары.

Бүйректің склеродермияға қатысуы болжамды фактор болып саналады және көбінесе өлімнің себебі болып табылады.[13]

Бүйректің қатысуымен болатын склеродерманың ең маңызды клиникалық асқынуы болып табылады склеродермиялық бүйрек дағдарысы. Склеродермиялық бүйрек дағдарысының белгілері қатерлі гипертензия (органдардың жедел зақымдануымен жоғары қан қысымы), гиперренинемия (рениннің жоғары деңгейі), азотемия (қандағы қалдықтардың жиналуымен бүйрек жеткіліксіздігі) және микроангиопатиялық гемолитикалық анемия (эритроциттердің жойылуы).[14] Жоғары қан қысымынан басқа, гематурия (зәрдегі қан) және протеинурия (зәрдегі ақуыздың жоғалуы) индикативті болуы мүмкін.[15]

Бұрын склеродермадағы бүйрек дағдарысы біркелкі өліммен аяқталды.[16] Нәтижелері қолдану кезінде айтарлықтай жақсарды ACE ингибиторлары[17][18] болжам жиі қорғалады, өйткені науқастардың едәуір саны емдеуге және дамуға төзімді бүйрек жеткіліксіздігі. Барлық диффузды тері склеродермасымен ауыратын науқастардың шамамен 7-9% -ы аурудың белгілі бір кезеңінде бүйрек кризін дамытады.[19][20] Терінің тез араласуы бар науқастарда бүйрек асқыну қаупі жоғары.[21] Бұл көбінесе диффузды тері склеродермасында кездеседі және көбінесе қарсы антиденелермен байланысты РНҚ-полимераза (жағдайлардың 59% -ында). Көпшілігі диализге көшеді, дегенмен бұл жағдай үш жыл ішінде үштен бірінде тоқтатылуы мүмкін. Презентация кезінде жастың жоғарылауы және (парадоксальды) қан қысымының төмендеуі диализді қажет етеді.[22]

Склеродермиялық бүйрек дағдарысын емдеу әдістеріне мыналар жатады ACE ингибиторлары. Қазіргі уақытта АКФ тежегіштерін профилактикалық қолдану ұсынылмайды, өйткені соңғы мәліметтер бүйрек дағдарысы дамымай тұрып осы препараттармен емделген науқастың болжамының нашарлауын көрсетеді.[23][сенімсіз медициналық ақпарат көзі ме? ] Трансплантацияланған бүйректер склеродермамен ауыратыны белгілі және бүйрек ауруы ерте басталған науқастар (склеродерма диагнозынан кейін бір жыл ішінде) қайталану қаупі жоғары деп саналады.[24]

Себептері

Склеродерма мен жүйелік склероздың айқын айқын себебі жоқ. Генетикалық бейімділік шектеулі болып көрінеді: генетикалық сәйкестік аз; аутоиммунды ауруға отбасылық бейімділік жиі кездеседі. Полиморфизмдер COL1A2 және TGF-β1 аурудың ауырлығына және дамуына әсер етуі мүмкін. Оған қатысты шектеулі дәлелдер бар цитомегаловирус (CMV) иммундық реакцияның өзіндік эпитопы ретінде, сонымен қатар B19 парвовирусы.[25] Органикалық еріткіштер және басқа химиялық агенттер склеродермамен байланысты болды.[26]

Аутоиммунды құбылыстың артында күдікті механизмдердің бірі болып табылады микрохимеризм, яғни ана қанында айналатын ұрық жасушалары, бөгде зат ретінде қабылданатын затқа иммундық реакция тудырады.[27][26]

Науқастарда склеродерманың және жүйелік склероздың айқын түрі дамуы мүмкін созылмалы бүйрек жеткіліксіздігі. Бұл форма, нефрогенді фиброзды дермопатия немесе нефрогенді жүйелік фиброз,[28][29][30][31] әсер етуімен байланысты болды гадолиний -қамту радиоконтраст.[32]

Блеомицин[33] (химиотерапиялық агент) және мүмкін таксон химиотерапия[34] склеродермаға және кәсіптік әсерге ұшырауы мүмкін еріткіштер жүйелік склероздың жоғарылау қаупімен байланысты болды.[35]

Патофизиология

Коллагеннің артық өндірілуі аутоиммундық дисфункцияның нәтижесінде пайда болады, иммундық жүйе шабуылға бастайды деп есептеледі. кинетохор хромосомалардың Бұл жақын гендердің генетикалық бұзылуына әкелуі мүмкін. Т жасушалары теріге жинақталу; бұлар бөлінеді деп ойлайды цитокиндер және коллагеннің тұнуын ынталандыратын басқа ақуыздар. Ынталандыру фибробласт, атап айтқанда, ауру процесі үшін өте маңызды болып көрінеді, және зерттеулер осы әсерді тудыратын әлеуетті факторларды біріктірді.[26]

Фибробласттар

Процестің маңызды қатысушысы болып табылады трансформациялық өсу факторы (TGFβ). Бұл ақуыз шамадан тыс өндірілген болып көрінеді және фибробласт (мүмкін басқа тітіркендіргіштерге жауап ретінде) осы медиатордың рецепторын да шамадан тыс шығарады. Жасушаішілік жол (тұрады SMAD2 /SMAD3, SMAD4 және ингибитор SMAD7 ) индукциялайтын екінші мессенджер жүйесіне жауап береді транскрипция коллагенді тұндыруға жауапты ақуыздар мен ферменттер. Sp1 Бұл транскрипция коэффициенті осы тұрғыда ең мұқият зерттелген. TGFβ қоспағанда, дәнекер тіннің өсу факторы (CTGF) мүмкін рөлі бар.[26] Шынында да, кең таралған CTGF гендік полиморфизм жүйелік склероз кезінде жоғары жылдамдықта болады.[36]

Зиян эндотелий бұл склеродерманың дамуындағы ерте аномалия, және бұл цитокиндердің тікелей өзгеруіне қарамастан, фибробласттардың коллаген жиналуына байланысты сияқты, тромбоцит адгезия және II типті жоғары сезімталдық реакциясы да осыған ұқсас болды. Өсті эндотелин және төмендеді вазодилатация құжатталған.[26]

Хименес және Дерк[26] склеродерманың дамуы туралы үш теорияны сипаттаңыз:

  • Аномалиялар, ең алдымен, физикалық агентке байланысты, ал қалған барлық өзгерістер екінші дәрежелі немесе осы тікелей қорлауға реактивті болып табылады.
  • Бастапқы құбылыс - бұл микрохимеризмді тудыратын фетоматеральды жасуша трансферті, аурудың нақты дамуына әкелетін екінші жиынтық себеп (мысалы, қоршаған орта).
  • Физикалық себептер сезімтал жасушаларда фенотиптік өзгерістерге әкеледі (мысалы, генетикалық құрамға байланысты), содан кейін жасушаның мінез-құлқын өзгертетін ДНҚ өзгерістері пайда болады.

Диагноз

1980 жылы Американдық ревматология колледжі склеродерманың диагностикалық критерийлері бойынша келісілді.[37]

Диагноз - клиникалық күдікпен, аутоантиденелердің болуы (атап айтқанда) центромераға қарсы және анти-scl70 /топоизомеразға қарсы антиденелер ) және кейде биопсия арқылы. Антиденелердің 90% -ында анықталатын заттар бар антиядролық антидене. Антицентромерлі антидене шектеулі түрінде (80-90%) диффузды түрге (10%) қарағанда жиі кездеседі, ал анти-scl70 диффузды формада (30-40%) және афроамерикандық пациенттерде ( жүйелік формаға неғұрлым сезімтал).[26]

Басқа жағдайлар терінің қатаюын тудыратын жүйелік склерозды имитациялауы мүмкін. Диагностикалық кеңестерге тағы бір бұзылулар себеп болады, Рэйно құбылысының болмауы, қол терісінің ауытқуының болмауы, ішкі органдардың жұмысының жеткіліксіздігі және антиядролық антиденелердің сынағының нәтижесі.[38]

Емдеу

Склеродермадан емдеу мүмкін емес, дегенмен кейбір белгілерді емдеуге болады, соның ішінде теріні жұмсартатын және қабынуды басатын дәрілер. Кейбір науқастар жылу әсерінен пайда көруі мүмкін.[39] Науқастың білім деңгейіне сәйкес пациенттің білімін қамтитын пациентке біртұтас күтім жасау аурудың симптомдары мен дамуының күрделі сипатын ескере отырып пайдалы.[40]

Жергілікті / симптоматикалық

Склеродерманың терісін жергілікті емдеу аурудың ағымын өзгертпейді, бірақ ауырсыну мен жараны жақсартуы мүмкін. Ауқымы NSAID (стероидты емес қабынуға қарсы препараттар) сияқты ауырсыну белгілерін жеңілдету үшін қолдануға болады напроксен.[дәйексөз қажет ] Пайдасы шектеулі стероидтер мысалы, преднизон.[дәйексөз қажет ] Рэйно құбылысының эпизодтары кейде жауап береді нифедипин немесе басқа кальций өзекшелерінің блокаторлары; ауыр цифрлық жара реакциясы болуы мүмкін простациклин аналогтық илопрост және қос эндотелин-рецепторлық антагонист босантан Райно феномені үшін пайдалы болуы мүмкін.[41] Терінің тығыздығын жүйелі түрде емдеуге болады метотрексат және циклоспорин.[41] пеницилламинмен өңделген терінің қалыңдығы.

Бүйрек ауруы

Склеродермиялық бүйрек дағдарысы, пайда болуы бүйректің жедел зақымдануы және қатерлі гипертензия (органдардың зақымдануының дәлелі бар өте жоғары қан қысымы) склеродермиясы бар адамдарда АКФ ингибиторлары класының дәрілерімен тиімді емделеді. ACE ингибиторларының пайдасы тіпті бастауға тура келетіндерге де таралады диализ олардың бүйрек ауруларын емдеу үшін және бүйрек алмастырғыш терапияны тоқтатуға мүмкіндік беретін жеткілікті пайда әкелуі мүмкін.[41]

Өкпе ауруы

Белсенді альвеолит көбінесе импульспен емделеді циклофосфамид, көбінесе стероидтардың аз мөлшерімен бірге. Бұл араласудың пайдасы қарапайым.[42][43]

Өкпе гипертензиясын емдеуге болады эпопростенол, трепростинил, босантан және мүмкін аэропластталған илопрост.[41] Nintedanib Құрама Штаттарда қолдануға рұқсат етілді Азық-түлік және дәрі-дәрмектерді басқару 2019 жылдың 6 қыркүйегінде жүйелік склерозбен байланысты өкпенің интерстициальды ауруы (SSc-ILD) бар науқастарда өкпе қызметінің төмендеу жылдамдығын төмендету.[44][45]

Басқа

Бұған бірнеше дәлел бар плазмаферез (терапевтік плазма алмасу) склеродерманың жүйелік түрін емдеу үшін қолданылуы мүмкін, ал Италияда бұл үкімет бекіткен емдеу әдісі. Бұл ауыстыру арқылы жүзеге асырылады қан плазмасы тұратын сұйықтықпен альбумин және склеродерма аутоантиденелерінің айналымын азайту арқылы ауруды тежейді деп ойлайды.[46]

Эпидемиология

Жүйелік склеродерма - бұл а сирек кездесетін ауру әр түрлі популяцияларда өзгеретін жылдық аурушаңдықпен. Аурудың болжамдары (миллион адамға шаққандағы жаңа оқиғалар) Ұлыбритания мен Еуропада 3,7-ден 43-ке дейін, Жапонияда 7,2, Тайваньда 10,9, Австралияда 12-ден 22,8-ге дейін, АҚШ-та 13,9-дан 21-ге дейін және Буэнос-Айресте 21,2 құрайды.[47] Шыңның басталу кезеңі 30 жастан басталады[48] және 50 жасында аяқталады.[48]

Дүниежүзілік таралу бағалары миллион адамға шаққанда 31-ден 658,6-ға дейін өзгереді.[47]

Жүйелік склероздың әйел: еркек қатынасы 3: 1 құрайды (бала туудың ортасынан кешіне дейін 8: 1). Афроамерикалықтар арасында ауру екі есе жоғары. The Американдық үндістер Оклахома штатында әлемде ең жоғары таралуы бар (100000-ға шаққанда 469).

Аурудың кейбір тұқым қуалаушылық ассоциациясы бар. Бұл сондай-ақ вирусқа иммундық реакциядан туындауы мүмкін (молекулалық mimicry ) немесе токсиндермен.[2]

Қоғам және мәдениет

Қолдау топтары

Ювеналды склеродерма желісі - бұл кәмелетке толмағандардың склеродермасымен өмір сүретін ата-аналар мен олардың балаларына эмоционалды қолдау және ағартушылық ақпарат беру, кәмелетке толмағандардың склеродермасының себептері мен емін анықтау бойынша педиатриялық зерттеулерге қолдау көрсету және халықтың хабардарлығын арттыруға арналған ұйым.[49]

АҚШ-та Склеродерма қоры ауру туралы хабардарлықты арттыруға және зардап шеккендерге көмек көрсетуге арналған.[50]

The Склеродерманы зерттеу қоры жағдайды зерттеуге демеушілік жасайды.[51] Әзілкеш және тележүргізуші Боб Сагет, SRF басқарма мүшесі, 1996 жылы ABC телехикаясын басқарды Үміт үшін, басты рөлдерде Дана Делани, онда склеродермадан өліммен зардап шеккен жас әйел бейнеленген; фильм Сагеттің апасы Гейдің басынан өткен оқиғаларға негізделген.[52]

Scleroderma & Raynaud's UK - бұл склеродермасы бар адамдарға қолдау көрсету және жағдайды зерттеуді қаржыландыру үшін 2016 жылы екі кішігірім ұйымдардың бірігуінен құрылған британдық қайырымдылық.[53][54]

Болжам

2018 зерттеуі 10-жылдық өмір сүру деңгейлерін 88% деңгейінде орналастырды, кіші түрге негізделмеген. Диффузды жүйелік склероз, ішкі органдардың асқынуы және диагноз қоюдағы егде жастағы ауру болжамның нашарлауымен байланысты.[55]

Зерттеу

Склеродерманы емдеудегі қиындықты ескере отырып, емдеу әдісін кішірек дәлелдеме базасы жиі ауруды бақылауға тырысады. Оларға жатады антитимоциттік глобулин және микофенолат мофетилі; кейбір есептерде терінің симптомдарының жақсарғаны, жүйелік аурудың дамуын кешіктіргені туралы айтылған, бірақ олардың ешқайсысы үлкен клиникалық сынақтарға ұшыраған жоқ.[41]

Автологиялық гемопоэтикалық дің жасушаларын трансплантациялау (HSCT) жүйелік склероз сияқты аутоиммундық аурулар иммундық жүйенің лейкоциттері ағзаға шабуыл жасағанда пайда болады деген болжамға негізделген. Бұл емдеу кезінде пациенттің қанынан бағаналы жасушалар алынып, оларды сақтау үшін сақталады. Науқастың ақ қан клеткалары лейкоциттерге қарсы циклофосфамидпен және қоян антиденелерімен жойылады. Содан кейін жинақталған қан сау қан мен иммундық жүйені қалпына келтіру үшін пациенттің қанына оралып, денеге шабуыл жасамайды. 2014 жылы 156 пациенттің қатысуымен 3-ші фазалық сынақтың, Автологиялық бағаналы жасушаларды трансплантациялау (ASTIS) сынағының нәтижелері жарияланды. HSCT-нің өзі емдеу өлім-жітіміне ие, сондықтан бірінші жылы науқастардың емдеу тобында тірі қалуы плацебо тобына қарағанда төмен болды, бірақ 10 жыл соңында емдеу тобында өмір сүру айтарлықтай жоғары болды. Авторлар HSCT өзі өмір сүруге жеткілікті дені сау пациенттермен шектелсе, тиімді болуы мүмкін деген қорытындыға келді. Сондықтан HSCT аурудың даму процесінде, зақымдалмас бұрын берілуі керек. Жүрек ауруы бар науқастар мен темекі шеккен пациенттердің тірі қалу мүмкіндігі аз болды.[56][57] Циклофосфамидке қарсы дің жасушаларын трансплантациялау (SCOT) бойынша тағы бір сынақ жалғасуда.[58]

Әдебиеттер тізімі

  1. ^ Ониши А, Сугияма Д, Кумагай С, Моринобу А (шілде 2013). «Жүйелік склероз кезіндегі қатерлі ісік ауруы: популяциялық когорт зерттеулерінің мета-анализі». Артритті ревм. 65 (7): 1913–21. дои:10.1002 / 3779-бап. PMID  23576072.
  2. ^ а б Лонго, Дэн Л .; Каспер, Деннис Л; Фаучи, Энтони; Хаузер, Стивен Л .; және т.б., редакция. (2011 жылғы шілде) [2005]. Харрисонның ішкі аурудың принциптері (16-шы басылым). Нью-Йорк: МакГрав-Хилл. ISBN  978-0071748896.
  3. ^ Хинчлиф М, Варга Дж (қазан 2008). «Жүйелік склероз / склеродерма: емделетін көп жүйелі ауру». Am Fam дәрігері. 78 (8): 961–8. PMID  18953973.
  4. ^ Ыбырайым, S; Стин, V (2015). «Жүйелік склероз кезіндегі цифрлық жараларды оңтайлы басқару». Тәуекелдерді емдеу және емдеу. 11: 939–47. дои:10.2147 / TCRM.S82561. PMC  4474386. PMID  26109864.
  5. ^ а б c г. Клиппел, Джон Х. (2020). 11ED ревматикалық аурулар туралы праймер. Атланта, GA: Артрит қоры. ISBN  978-1-912423-16-3.
  6. ^ «Шектелген склеродерма». www.mayoclinic.org. Mayo клиникасы. Алынған 6 маусым 2019.
  7. ^ Валентини Г, Қара С (2002). «Жүйелік склероз». Үздік тәжірибе және зерттеу. Клиникалық ревматология. 16 (5): 807–16. дои:10.1053 / berh.2002.0258. PMID  12473275.
  8. ^ Олсен Н.Ж., Кинг ЛЕ, Парк Джейх (1996). «Склеродермадағы бұлшықет ауытқулары». Рев. Дис. Клиника. Солтүстік Ам. 22 (4): 783–96. дои:10.1016 / S0889-857X (05) 70301-X. PMID  8923596.
  9. ^ Стин В.Д. (2005). «Жүйелік склероздағы өкпе». Клиникалық ревматология журналы. 11 (1): 40–6. дои:10.1097 / 01.rhu.0000152147.38706.db. PMID  16357695.
  10. ^ а б c Sallam H, McNearney TA, Chen JD (2006). «Жүйелік шолу: жүйелі склероз (склеродерма) кезіндегі асқазан-ішек жолдарының дисмотилиясының патофизиологиясы және басқаруы». Алимент. Фармакол. Тер. 23 (6): 691–712. дои:10.1111 / j.1365-2036.2006.02804.x. PMID  16556171.
  11. ^ а б c Rose S, Young MA, Reynolds JC (1998). «Склеродерманың асқазан-ішек көріністері». Гастроэнтерол. Клиника. Солтүстік Ам. 27 (3): 563–94. дои:10.1016 / S0889-8553 (05) 70021-2. PMID  9891698.
  12. ^ Hendel L, Hage E, Hendel J, Stentoft P (1992). «Омепразол жүйелі склерозы бар науқастарда ауыр асқазан-эзофагеальді рефлюкс ауруын ұзақ уақыт емдеуде». Алимент. Фармакол. Тер. 6 (5): 565–77. дои:10.1111 / j.1365-2036.1992.tb00571.x. PMID  1420748.
  13. ^ Ruangjutipopan S, Kasitanon N, Louthrenoo W, Sukitawut W, Wichainun R (2002). «Жүйелік склерозбен ауыратын тайлық науқастардың өлім себептері және өмір сүрудің нашарлығы». Тайландтың медициналық қауымдастығы журналы. 85 (11): 1204–9. PMID  12546318.
  14. ^ Стин В.Д., Майес MD, Меркель ПА (2003). «Бүйректің қатысуын бағалау». Клиника. Exp. Ревматол. 21 (3 қосымшасы 29): S29-31. PMID  12889219.
  15. ^ Стин В.Д. (1994). «Бүйректің жүйелік склерозға қатысуы». Клиника. Дерматол. 12 (2): 253–8. дои:10.1016 / S0738-081X (94) 90329-8. PMID  8076263.
  16. ^ Стин ВД (2003). «Склеродермиялық бүйрек дағдарысы». Рев. Дис. Клиника. Солтүстік Ам. 29 (2): 315–33. дои:10.1016 / S0889-857X (03) 00016-4. PMID  12841297.
  17. ^ Rhew EY, Barr WG (2004). «Склеродермиялық бүйрек дағдарысы: жаңа түсініктер мен дамулар». Ағымдағы ревматологиялық есептер. 6 (2): 129–36. дои:10.1007 / s11926-004-0057-5. PMID  15016343.
  18. ^ Стин В.Д., Медсгер ТА (2000). «Бүйрек дағдарысының склеродермиясының ұзақ мерзімді нәтижелері» (PDF). Энн. Интерн. Мед. 133 (8): 600–3. CiteSeerX  10.1.1.494.6389. дои:10.7326/0003-4819-133-8-200010170-00010. PMID  11033587. Архивтелген түпнұсқа (PDF) 19 маусым 2015 ж.
  19. ^ Түрік, Матай; Папа, Джанет Э. (шілде 2016). «Уақыт бойынша склеродерма бүйрек дағдарысының жиілігі: метаанализ». Ревматология журналы. 43 (7): 1350–1355. дои:10.3899 / jrheum.151353. ISSN  0315-162X. PMID  27134252.
  20. ^ Denton C, Lapadula G, Mouthon L, Müller-Ladner U (2009). «Бүйрек асқынулары және бүйрек дағдарысы склеродермасы». Ревматология. 48: 32–35. дои:10.1093 / ревматология / ken483. PMID  19487221.
  21. ^ Хименес С, Кениг А.С. Склеродерма. eMedicine.com. Қол жеткізілді: 2006 жылғы 22 мамыр.
  22. ^ Пенн Х, Хауи АЖ, Кингдон Э.Дж. және т.б. (Тамыз 2007). «Склеродермиялық бүйрек дағдарысы: науқастың сипаттамасы және ұзақ мерзімді нәтижелері». QJM. 100 (8): 485–94. дои:10.1093 / qjmed / hcm052. PMID  17601770.
  23. ^ Хадсон, М; Барон, М; Татибует, С; Furst, DE; Ханна, Д; Халықаралық склеродермиялық бүйрек дағдарысын зерттеу, тергеушілер (сәуір 2014). «Склеродермалық бүйрек дағдарысы басталғанға дейін ACE ингибиторларының әсер етуі бүйрек дағдарысы туралы халықаралық зерттеудің нәтижесі болып табылады». Артрит және ревматизм кезіндегі семинарлар. 43 (5): 666–72. дои:10.1016 / j.semarthrit.2013.09.008. PMID  24176729.
  24. ^ Pham PT, Pham PC, Danovitch GM және т.б. (Қазан 2005). «Бүйрек аллографтында қайталанатын склеродермиялық бүйрек дағдарысының болжаушылары және қауіп факторлары: жағдай туралы есеп және әдебиеттерді қарау». Am. J. Трансплантация. 5 (10): 2565–9. дои:10.1111 / j.1600-6143.2005.01035.x. PMID  16162209.
  25. ^ Ferri C, Zakrzewska K, Longombardo G, Giuggioli D, Storino FA, Pasero G, Azzi A (1999). «Жүйелік склерозбен ауыратын науқастарда парововирустың B19 сүйек кемігін жұқтыруы». Клиника. Exp. Ревматол. 17 (6): 718–20. PMID  10609071.
  26. ^ а б c г. e f ж Хименес С.А., Дерк КТ (2004). «Жүйелік склероздың патогенезін түсінуге бағытталған молекулалық жолдар бойынша жүру». Энн. Интерн. Мед. 140 (1): 37–50. дои:10.7326/0003-4819-140-2-200401200-00013. PMID  14706971.
  27. ^ Bianchi DW (2000). «Фетоментеральды жасушалар саудасы: аурудың жаңа себебі?». Am. Дж. Мед. Генет. 91 (1): 22–8. CiteSeerX  10.1.1.605.5548. дои:10.1002 / (SICI) 1096-8628 (20000306) 91: 1 <22 :: AID-AJMG4> 3.0.CO; 2-3. PMID  10751084.
  28. ^ Абдель-Кадер К, Пател PR, Каллен АЖ, Синковиц-Кохран РЛ, Болтон WK, Унрух ML (наурыз 2010). «Нефрогендік жүйелік фиброз: нефрологтардың қабылдауы мен тәжірибесіне шолу». Clin J Am Soc Nephrol. 5 (6): 964–71. дои:10.2215 / CJN.00140110. PMC  2879309. PMID  20299369.
  29. ^ «[Нефрогенді жүйелік фиброз немесе бүйрек жеткіліксіздігі - қауіп қаншалықты үлкен?]». Рофо (неміс тілінде). 182 (2): 114-5. Ақпан 2010. PMID  20120045.
  30. ^ Panos A, Milas F, Kalakonas S, Myers PO (2010). «Нефрогенді жүйелік фиброзы бар науқасқа қолқа және митральды қақпақшаны алмастыруға арналған жүректің автотрансплантациясы» (PDF). Hellenic J Cardiol. 51 (1): 64–6. PMID  20118047.
  31. ^ Fine DM, Perazella MA (қаңтар 2010). «Нефрогенді жүйелік фиброз: госпиталь білуі керек». J Hosp Med. 5 (1): 46–50. дои:10.1002 / jhm.493. PMID  20063400.
  32. ^ Бойд AS, Zic JA, Авраам JL (2007). «Нефрогенді фиброзды дермопатиядағы гадолиний тұнбасы». Дж. Акад. Дерматол. 56 (1): 27–30. дои:10.1016 / j.jaad.2006.10.048. PMID  17109993.
  33. ^ Шарма С.К., Ханда Р, Суд Р және т.б. (2004). «Блеомициннің әсерінен туындаған склеродерма». Үндістан дәрігерлері қауымдастығының журналы. 52: 76–7. PMID  15633728.
  34. ^ Farrant PB, Mortimer PS, Gore M (2004). «Склеродерма және таксондар. Шынында да сілтеме бар ма?». Клиника. Exp. Дерматол. 29 (4): 360–2. дои:10.1111 / j.1365-2230.2004.01519.x. PMID  15245529.
  35. ^ Кеттане А, Аль Муфти О, Тиев К.П. және т.б. (2007). «Еріткіштерге кәсіби әсер ету және жүйелік склероздың гендерлік қаупі: жағдайды бақылау зерттеулерінің метанализі». Ревматол. 34 (1): 97–103. PMID  17117485.
  36. ^ Fonseca C, Lindahl GE, Ponticos M және т.б. (Қыркүйек 2007). «CTGF промотор аймағындағы жүйелік склерозбен байланысты полиморфизм». Н. Энгл. Дж. Мед. 357 (12): 1210–20. дои:10.1056 / NEJMoa067655. PMID  17881752.
  37. ^ Masi AT (1980). «Жүйелік склерозды (склеродерма) жіктеудің алдын-ала критерийлері. Американдық ревматизм қауымдастығының диагностикалық және терапевтік критерийлер комитетінің склеродерма критерийлері бойынша кіші комитеті». Артритті ревм. 23 (5): 581–90. дои:10.1002 / арт.1780230510. PMID  7378088. Онлайн режимінде қол жетімді «Жүйелік склерозды жіктеудің 1980 критерийлері». Алынған 2007-08-05.
  38. ^ Moenning R, Grau RG (30 наурыз, 2009). «Терінің қатаюы, бірақ бұл жүйелік склероз ба?». Тірек-қимыл аппаратының журналы.
  39. ^ Оливер Г.Ф., Винкельман Р.К. (1989). «Склеродерманың қазіргі кездегі емі». Есірткілер. 37 (1): 87–96. дои:10.2165/00003495-198937010-00006. PMID  2651089.
  40. ^ Филип Дж. Клементс; Даниэль Э. Фурст. Жүйелік склероз, 2-ші басылым, тарау. 23 (PDF).
  41. ^ а б c г. e Zandman-Goddard G, Tweezer-Zaks N, Shoenfeld Y (2005). «Жүйелік склероздың жаңа терапиялық стратегиялары - әдебиетті сыни талдау». Клиника. Dev. Иммунол. 12 (3): 165–73. дои:10.1080/17402520500233437. PMC  2275417. PMID  16295521.
  42. ^ Ташкин DP, Elashoff R, Clements PJ және т.б. (Маусым 2006). «Өкпенің склеродермиялық ауруындағы плацебоға қарсы циклофосфамид». Н. Энгл. Дж. Мед. 354 (25): 2655–66. дои:10.1056 / NEJMoa055120. PMID  16790698.
  43. ^ Hoyles RK, Ellis RW, Wellsbury J және т.б. (Желтоқсан 2006). «Кортикостероидтар мен көктамырішілік циклофосфамидтің көпорталықты, перспективалы, рандомизирленген, плацебо-бақыланатын сынағы, склеродермадағы өкпе фиброзын емдеуге арналған азатиопринмен жалғасатын». Артритті ревм. 54 (12): 3962–70. дои:10.1002 / 22204-бап. PMID  17133610. Архивтелген түпнұсқа 2012-12-16.
  44. ^ Комиссар, кеңсе (2020-02-20). «FDA өкпе ауруының сирек түрімен ауыратын науқастарға алғашқы емдеуді мақұлдады». FDA. Алынған 2020-02-25.
  45. ^ https://www.boehringer-ingelheim.com/press-release/fda-approves-nintedanib-ssc-ild
  46. ^ Харрис, Эдвард; Мейзелман, Герберт; Мориарти, Патрик; Мецгер, Аллан; Малковский, Мирослав (2018). «Жүйелік склерозды емдеудегі терапевтік плазма алмасу: кешенді шолу және талдау». Склеродерма және онымен байланысты бұзылыстар журналы. 3 (2): 132–152. дои:10.1177/2397198318758606.
  47. ^ а б Барнс, Джэмми; Майес, Морин Д. (наурыз 2012). «Жүйелік склероз эпидемиологиясы». Ревматологиядағы қазіргі пікір. 24 (2): 165–170. дои:10.1097 / BOR.0b013e32834ff2e8. PMID  22269658.
  48. ^ а б Жүйелік склероз (склеродерма) және жүктілік Bonnie L Bermas, MD. 2009 жылдың 13 желтоқсанында алынды
  49. ^ «Ювеналды склеродерма желісі». Алынған 2008-05-11.
  50. ^ «Склеродерма қоры». Алынған 2008-05-11.
  51. ^ «Склеродерманы зерттеу қоры». Алынған 2008-05-11..
  52. ^ Үміт үшін қосулы IMDb
  53. ^ «Склеродерма және Рейноның Ұлыбританиясы».
  54. ^ «NHS Choices Scleroderma». Алынған 26 қыркүйек 2015.
  55. ^ Ху, Шаша (2018). «Жүйелік склероздың болжамдық профилі: Қытайдағы EUSTAR клиникалық когортын талдау». Артритті зерттеу және терапия. 20 (1): 235. дои:10.1186 / s13075-018-1735-4. PMC  6235213. PMID  30348207.
  56. ^ Динеш Ханна Д, Джордж Г.Е., Куриль Д.Р. (25.06.2014). «Ауыр жүйелік склероз кезіндегі аутологиялық қан түзуші бағаналы жасуша терапиясы: клиникалық тәжірибеге дайынсыз ба?». Джама. 311 (24): 2485–2487. дои:10.1001 / jama.2014.6369. PMC  4926767. PMID  25058081.CS1 maint: авторлар параметрін қолданады (сілтеме)
  57. ^ van Laar JM, Farge Sont JK, ET AL., EBMT / EULAR Scleroderma Study тобына (25.06.2014). «Диффузды тері жүйелік склерозындағы тамырішілік тамыр циклофосфамидін жасушаны аутологиялық трансплантациялау: кездейсоқ клиникалық сынақ». Джама. 311 (24): 2490–2498. дои:10.1001 / jama.2014.6368. hdl:2066/136804. PMID  25058083.CS1 maint: авторлар параметрін қолданады (сілтеме)
  58. ^ Дің жасушасын трансплантациялау циклофосфамидке қарсы (SCOT), NCT00114530

Сыртқы сілтемелер

Жіктелуі
Сыртқы ресурстар