Өкпе агенезисі - Pulmonary agenesis

Өкпе агенезисі
Медиастиналық ығысумен және өкпенің оң жақ гиперинфляциясымен өкпенің сол жақ агенезисін көрсететін кеуде рентгенографиясы.png
Бір жақты өкпе агенезі бар әйелдің кеуде рентгенографиясы
МамандықПульмонология

Өкпе агенезисі сирек кездесетін және өлімге әкелуі мүмкін туа біткен өкпенің дамымауы.[1] Бұл бұзылыс кезінде қарабайыр өкпенің толық дамуын тоқтатады эмбриондық өмір, және ол көбінесе басқа даму ақауларымен байланысты.[2] Өкпенің екі жақты және бір жақты агенезисі, өкпенің бір жағына немесе екі жағына әсер еткеніне байланысты жіктеледі. Өкпенің екі жақты агенезі өлімге әкеледі, ал бір жақты өкпе агенезінің өлім-жітімі 50% -дан жоғары.[3] Ауырлығына байланысты симптом тыныс алу жолдарының әртүрлі шағымдарына дейін өзгереді.[4] Бұл пренатальды түрде анықталады, алайда оның ерекше емес клиникалық белгілері диагностикаға кедергі болып табылады.[2] Өкпе агенезиясының нақты себебі әлі күнге дейін түсініксіз. Алайда тамырларға қатысты теориялар пайда болды, ятрогенді, бұзылыстың патогенезін түсіндіруге тырысқан өкпенің агенезінің вирустық-генетикалық себептері.[5] Өкпе агенезінің көп жағдайда хирургиялық резекция дұрыс дамымаған лобты немесе науқастың барлық ақаулы өкпесін тыныс алу бұзылуының ауырлығына байланысты алып тастау үшін жасалады.[6]

Белгілері мен белгілері

Өкпе агенезі - бұл өкпе тінінің, оның ішінде бронх ағашының, өкпе паренхимасының және тірек тамырларының толық болмауы.[7] Қалған бөлігі - рудиментті бронх.[7] Демек, зардап шеккен аймақтар газ алмасу функциясын жоғалтады.[7] Бұл ақаулық эмбрионның дамуы кезінде өкпе бүршігінің көбеюін тоқтатады деп болжанады, ал себептері әлі де болса даулы. Көптеген жағдайларда бұл басқа туа біткен ақаулардың пайда болуымен байланысты.[7] Өкпенің агенезисінің болжамды таралуы 34/1 000 000 тірі туылуды құрайды, бұл әйел популяциясында сәл жоғары.[8]

Дамымау дәрежесіне қарай өкпе агенезисінің екі түрі жіктеледі: екі жақты және бір жақты өкпе агенезиясы.[дәйексөз қажет ]

Өкпенің екі жақты агенезі

Өкпенің екі жақты агенезі өкпенің екі жағының жоқтығын білдіреді, оның пайда болуы бір жақты өкпе агенезисімен салыстырғанда сирек кездеседі.[9] Ұрық газды өзгерту қабілетін жоғалтады, демек, туылғаннан кейінгі өмірмен үйлеспейді.[9]

Өкпенің біржақты агенезі

Бір жақты өкпе агенезінің ауырлығы зақымдалған тіннің аймағына байланысты өзгереді, яғни жалғыз лоб немесе бүкіл өкпе.[4]

Клиникалық белгілері адамдарда асимптоматикалықтан әр түрлі тыныс алу шағымдарына дейін өзгереді.[4] Симптомдардың пайда болуы нәресте кезеңінен бастап балалық шаққа, жасөспірімге және ересек өмірге қарай әр түрлі болады.[4] Жиі кездесетін клиникалық ерекшеліктерге жатады ентігу, тыныс алудың қысымы, өкпенің қайталама инфекциялары және жаттығуларға шектеулі төзімділік.[4] Жылдам жүрек соғысы, цианоз, кеуде асимметриясы, күңгірт болуы мүмкін.[4]

Өкпенің функциясы өкпенің агенезі жағдайында едәуір зардап шегеді, бұл экспираторлық қысымның және мәжбүрлі тіршілік сыйымдылығының төмендеуімен көрінеді.[4] Бұл қысқарту өкпенің жалпы көлемі пациенттердің жаттығуларға төзімділігіне шек қояды және жаттығулардан кейін ентігуге ықпал етеді.[4] Бронхиальды секрецияны ұстап тұру көбінесе өкпенің қайталанатын инфекцияларына әкеліп соғады, демек, өкпе қызметі зақымданып, дем алу стресстері пайда болады.[10]

Ассоциацияланған ауытқулар

Өкпенің агенезінің өлім жағдайларының көп бөлігі ішінара байланысты ақаулардың болуымен байланысты екенін ескере отырып, басқаларын табу әдеттегідей туа біткен ауытқулар бұзылыстың осы түрімен байланысты. Өкпенің екі жақты агенезиясының кейбір жағдайлары оқшауланған нәтиже ретінде хабарланғанымен, өкпе агенезиясының көптеген жағдайлары басқа ауытқулармен байланысты, әсіресе асқазан-ішек, несеп-жыныстық және көз жүйелер. Жиі туа біткен ауытқуларға жатады трахея стенозы, өңеш атрезиясы, трахеоэзофагеальды фистула, бронхогенді кисталар, артерия патенті, Фалло тетралогиясы және аномалиялары үлкен ыдыстар.[11]

Себептері

Өкпенің агенезисі, аплазия мен гипоплазия - бұл өкпенің дамымауынан туындайтын өлімге әкелетін туа біткен бұзылулар болғанымен, өкпе агенезисі мен аплазиясы әртүрлі. өкпе гипоплазиясы олардың негізгі себебі.[12] Айырмашылығы жоқ өкпе гипоплазиясы бұл көп жағдайда өкпенің толық дамымауынан туындайды пренатальды даму,[13] өкпе агенезисі және аплазия кезінде қарабайыр өкпенің толық дамуын тоқтату нәтижесінде пайда болады эмбриондық өмір.[12]

Ма тәртіпсіздік екіжақты немесе біржақты болып ұсталу өкпенің эмбрионалды даму кезеңінде болатын сатысына байланысты.[12] Дамудың тоқтауы неғұрлым ерте пайда болса, ақаулық соғұрлым ауыр болады және агенезис екіжақты болады.[12] Өкпенің екі жақты агенезі өте сирек кездеседі және бұл дамудың толық сәтсіздігінен болады респираторлық примордиум,[11] эмбриондық дамудың алғашқы сатысында дамыған алғашқы құрылым тыныс алу жолдары.[14] Бұл жағдайда өкпе бүршігінің немесе плевра қуысының болмауы байқалады,[11] осылайша екі жақты өкпе агенезисі өлімге әкеледі.

Екінші жағынан, өкпенің біржақты агенезі дамуындағы тепе-теңдіктен туындайды өкпе бүршігі. Өкпенің бір жағы толығымен істен шығып, өкпе аплазиясына әкеледі немесе өкпенің бір жағы дамымай, дисплазия немесе гипоплазия.[11] Бұл ақаулар өкпенің дамуының алғашқы кезеңінде пайда болады, дегенмен өкпенің екі жақты агенезиясы ерте емес респираторлық примордиум бифуркаттар оң және сол жаққа қарабайыр болып келеді өкпе бүршігі төртінші аптаның соңында жүктілік.[11]

Бұзушылықтың нақты себебі түсініксіз болып қалса да, тарихта оны түсіндіру үшін теориялар дамыды патогенезі өкпе агенезисі.[15] Негізінде in vitro егеуқұйрықтарда жасалған эксперимент, зерттеушілер жетіспейтін диетамен қоректенетін жануарларда өкпе аплазиясын байқады А дәрумені.[16] Осы эксперименттің нәтижесінде теория пайда болды А дәрумені жетіспеушілігі кезінде жүктілік өкпе агенезін тудыруы мүмкін. Кейбір авторлар өкпе агенезінің тамырлы себебін ішек атрезиясының себептеріне ұқсас деп болжаған[15] және басқалары ұсынды Ятрогенді және вирустық факторлар өкпе агенезінің әлеуетті себептері ретінде.[15] Генетикалық өкпе агенезінің себебі де көтерілді. Өкпе агенезінің себепкері геннің өзгермелі экспрессивтілігі мен енуіне ие болуы мүмкін деп айтылды.[15]

Диагноз

Өкпе агенезінің белгілері спецификалық емес, олардың пайда болуы жеке адамдарда әр түрлі болады.[2] Бұл факторлар дәрігерлердің диагноз қоюдағы қиындықтарын арттырды. Демек, аурудың диагнозын қою үшін уақыттың едәуір кідірісі бар, дегенмен ол туылғаннан бастап немесе тіпті босанғанға дейін анықтауға қабілетті.[2]

Пренатальды

Өкпенің агенезінің пренатальды диагнозы осы бұзылуды басқа даму ақауларымен саралаудағы техникалық қиындықтарға байланысты қанағаттанарлыққа жетпейді.[2] Босанған жағдайлардың тек бірнеше сәбиі туылғанға дейін диагноз қойылады.[2] Пренатальды санографиялық бағалау, сондай-ақ Биофизикалық профиль пренатальды тестілеу үшін жиі қолданылады. Ассоциацияланған ауытқулардың жоғары жиілігі (егжей-тегжейлі білу үшін «Ассоциацияланған ауытқулар» бөлімін қараңыз) сонымен қатар өкпе агенезіне күдік тудыруы мүмкін.[2]

2-өлшемді түсті доплерографиялық кескін қан ағынын көзбен қарай алатын, демек, өкпе тамырларының болуын анықтай алады.[2] Бұл өкпе агенезін диагностикалау үшін жиі қолданылатын әдіс.[2]

Туа біткен диафрагматикалық грыжа (CDH), бұл жағдайда диафрагма мен іш қуысы органдарының жоғары ығысуы, туылғанға дейін анықталуы мүмкін клиникалық нәтиже болып табылады.[7] Ауыстыру кеуде қабырғасындағы бос орынды алып жатқан органдардың грыжасы салдарынан пайда болады, ал бұл кеңістік өкпе тінінің болмауынан пайда болады.[7] Дегенмен, басқа бұзылулардың тізімі CDH-нің себебі болуы мүмкін екенін ескеру маңызды.[7]

Туылғаннан кейін

Туылғаннан кейін өкпе агенезін диагностикалауға бірнеше әдістер жиі қатысады:

  • Өкпе ангиография өкпе артериясының тармақтарын анықтауға көмектеседі, өкпе агенезиясын гипоплазия мен аплазияға дейін ажыратады.[4]
  • Электрокардиограмма анықтау кезінде пайдалы декстрокардия, оң өкпеде агенез болған кезде мүмкін нәтиже.[1] Кеуде қабырғасында бос орын бар болса, жүрек сағат тілінің бағытымен айналады және шыңның пайда болу орнын ауыстырады.[1] Жүректің физикалық тексерісі де көмектеседі, өйткені жүрек тондары оң жақ кеуде қуысында жақсы естіледі декстрокардия.[1][4] Сол жақтағы агенезия жағдайында жүрек тондары әдеттегіден гөрі қатты болып көрінеді.[1][4]
  • Кеуде асимметриясы, өкпенің агенезінің мүмкін белгісі ретінде, ересек емделушілерде, әсіресе ер адамдарда айқынырақ екендігі анықталды.[4] Әйелдердегі кеуде қуысының дамуы асимметрияны сақтаудың айқын көрінуіне жол бермейді, бірақ оны конустық пішінмен және емшектің зақымдалған жағында сәл жоғары орналасуымен көрсетуге болады.[4]

Емдеу

Емдеу тыныс алу жүйесінің бұзылу дәрежесіне және оның астарына байланысты этиология бұзылу.[13] Көп жағдайда жұмыс істемейтінді жою үшін хирургиялық резекция жасалады лоб немесе барлық ақаулы өкпе.[13] Өкпенің дұрыс дамымаған бөлігін алып тастау симптомдар мен мүмкіндіктерді азайтуға көмектеседі өкпе инфекциясы.[17]

Бұрын науқастар емделетін өкпе пломбасы бос гемитораксты көрсету үшін.[17] Пломбаж, сондай-ақ экстрапериостальды немесе экстралправадан тыс пневмонолиз, бұл қуысты емдеудің тарихи процедурасы туберкулез 1930-1950 жж аралығында қолданылған өкпенің жоғарғы лобтарының.[18] Операция кезінде қуыс көкірекішілік инертті материалдарды орналастыру, әдетте Люцит (акрил) шарлары, пинг-понг шарлары, майлар, резеңке парақтар, парафинді балауыз, және дәке.[18] Нәтижесінде медиастинальды және қаңқа сүйектері көлемді жоғалту жағына қарай ығысады.[13]

1 жыл бұрын үш пинг-понг шарын енгізіп, оң жақ өкпе пломбасын бастан өткерген 3 жасар баланың кеуде рентгенограммасы.[13]

Соңғы тәсіл имплантациялауды қамтиды ұлпа кеңейткіш не ашық арқылы торакотомия немесе торакоскопиялық медиастинаны анатомиялық орнына ауыстыру үшін.[19] Имплантациясын қамтитын мұндай хирургиялық процедура ұлпа кеңейткіш өкпе агенезін емдеу туралы алдымен Германияда, Берлинде, содан кейін Бордо, Франция мен Италияның Верона қалаларынан хабарламалар келді.[19] Емдеу процедурасының негізгі бағыты - қалған функционалдылықты сақтау мата[13] және маңызды болдырмау тірек-қимыл аппаратының бұзылуы пайда болуы мүмкін ұлпаны кеңейту имплантациясы ретінде медиастинальды және қаңқа көлемді жоғалту жағына қарай жылжу.[13]

Егер ақау ауқымды болса, бірақ оған мүмкіндік бар ұрық өмір сүру, экзо-жатырдың босанғанға дейінгі емі (EXIT) мүмкін өмірді құтқару үшін жасалуы мүмкін.[17] ШЫҒУ әдістеме нәрестені ішек арқылы босануды көздейді кесу ішінде жатыр аналарына жабыса отырып плацента.[18] Мұндай процедура тыныс алу жолдарын қолдауға мұқтаж нәрестелер үшін қажет, сондықтан олар анасынан ажырамай тұрып, тыныс алу жолымен жұмыс істейді. плацента.[18] The ШЫҒУ процедура орындау үшін қолданылады өкпенің резекциясы туылғаннан кейін салыстырмалы түрде тұрақтанған жағдайда кең өкпе ақаулары бар балалар үшін.[20]

Болжам

Өкпенің агенезінің болжамы, өкпенің қатысу дәрежесіне байланысты эмбриондық кезең өкпенің дамуы, сонымен қатар науқастың тарихы өкпе инфекциясы және байланысты аномалиялардың болуы.[17] Өкпенің екі жақты агенезі диагнозы қойылған науқастардың көпшілігі қайтыс болады жатыр немесе туылғаннан кейінгі алғашқы бірнеше сағат ішінде.[21] Екі өкпе де зақымдалған екі жақты өкпе агенезінің жағдайлары бұрын хабарланған.[18] Екінші жағынан, гипертрофия Жоғалған өкпенің орнын толтыру үшін қалған өкпенің өкпелік агенезі жағдайында жиі кездеседі.[21] Алайда, өлім деңгейі әлі де 50% -дан асады. Өлімнің көптеген себептері өкпенің агенезі үшін жиі кездесетін аномалиялар мен ақаулардың болуымен байланысты, әсіресе оң жақ кемістігі бар. Әдетте оң жақ кемістігі бар адамдар сол жақ ақауларға қарағанда нашар болжам жасайды, өйткені өкпенің оң жағы әдетте инфекцияға бейім болғандықтан стандартты анатомиялық позиция оң бронх Сондай-ақ, өкпенің оң жақ бұзылыстары бар жағдайлар басқа ауытқулармен ассоциацияның жоғары жылдамдығын көрсетті.[17] Шындығында, оң жақтағы ақаулар анағұрлым қатал болуы мүмкін деген пікір бар медиастиналық жылжу бұрмалап трахея және үлкен ыдыстар.[17]

Тарих

Өкпенің агенезисі Бойденнің жіктемесі шыққанға дейін түсініксіз термин болды. Бұған дейін агенезис термині дамымағандық дәрежесіне қарамастан, дамымаған өкпеге қатысты жағдайлар туралы есеп беру кезінде жиі қолданылған.[1] 1955 жылы Бойден өкпе агенезиясын 3 топқа жіктеді: агенезис, аплазия және гипоплазия, оны қазіргі кезде көптеген зерттеушілер қабылдады.[1] Түсініктеме ретінде, осы Уикипедия парағындағы «өкпе агенезисі» термині Бойденнің жіктеуіндегі агенезиске ғана қатысты болады, сондықтан онда айтылған ақпарат өкпе аплазиясы немесе гипоплазия үшін жарамсыз болуы мүмкін.[4]

Әдебиеттер тізімі

  1. ^ а б c г. e f ж сағ мен j к Мальц, Дэвид; Надас, Александр (1968). «Сегіз жаңа істің таныстырылымы және әдебиетке шолу». Педиатрия. 42 (1): 175–88.
  2. ^ а б c г. e f ж сағ мен Меллер, Сезар; Моррис, Кэти; Десай, Тарақ; Килби, Марк (2012). «Оң жақта оқшауланған оң жақ өкпе агенезінің пренатальды диагностикасы». Медицинадағы ультрадыбыстық журнал. 31 (12): 2017–23. дои:10.7863 / jum.2012.31.12.2017. PMID  23197556.
  3. ^ Педиатриялық сыни көмек. Фурман, Брэдли П. (4-ші басылым). Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье Сондерс. 2011 жыл. ISBN  978-0-323-08170-2. OCLC  722808791.CS1 maint: басқалары (сілтеме)
  4. ^ а б c г. e f ж сағ мен j к л м n o Бут, Дж.Б .; Берри, Калифорния (1967). «Өкпенің біржақты агенезі». Arch Dis Child. 42 (224): 361–74. дои:10.1136 / adc.42.224.361. PMC  2019767. PMID  4951635.
  5. ^ Dordea Leonte, Laura (2013). «Фетология. Фетальды пациенттің диагностикасы және басқаруы». Acta Endocrinologica (Бухарест). 9 (4): 657. дои:10.4183 / aeb.2013.657. ISSN  1841-0987.
  6. ^ Ұстаушы, Том; Ashcraft, Keith (2010), «Арнау», Ашрафттың балалар хирургиясы, Elsevier, vp, дои:10.1016 / b978-1-4160-6127-4.00084-7, ISBN  978-1-4160-6127-4
  7. ^ а б c г. e f ж Веттраино, Ивана; Тавил, Абир; Комсток, Кристин (2003). «Екі жақты өкпе агенезі». Американдық медицинадағы ультрадыбыстық институт. 22 (7): 723–6. дои:10.7863 / jum.2003.22.7.723. PMID  12862273.
  8. ^ Дж.Э., Скандалакис; S. W., Grey; P, Symbas (1994). Хирургтарға арналған эмбриология (2 басылым). 429-32 бет.
  9. ^ а б Д.Р, Биям; Т, Чэпмен; М.Р., Фергюсон; G, Deutsch; M. K., Dighe (2010). «Өкпенің туа біткен ауытқулары: эмбриологиялық ерекшеліктері, пренатальды диагностикасы және постнатальды рентгенологиялық-патологиялық корреляциясы». Рентгенография: Солтүстік Американың радиологиялық қоғамының шолуы, Инк (6 басылым). 30 (6): 1721–38. дои:10.1148 / rg.306105508. PMID  21071385.
  10. ^ Никам, Васудха; Nagure, Pramod (2018). «Оң өкпенің агенезисі: сирек кездесетін туа біткен ауру». Int J педиатры. 6 (4): 7473–78. дои:10.22038 / ijp.2018.29561.2593.
  11. ^ а б c г. e Сюзан Е, Верт (2004). Фетальды және неонатальды физиология (3-ші басылым).
  12. ^ а б c г. Брэдли П. Фурман және Джерри Дж. Циммерман. (2011). Педиатриялық сыни көмек (4-ші басылым). б. 599. ISBN  978-0-323-07307-3.
  13. ^ а б c г. e f ж Ashcraft, K. W., Holcomb, G. W., Murphy, J. P., & Ostlie, D. J. (2010). Ашрафттың балалар хирургиясы (5-ші басылым). Филадельфия: Сондерс / Эльзевье.
  14. ^ респираторлық примордиум. (nd). 4 сәуір 2020 ж., Бастап алынды https://medical-dictionary.thefreedictionary.com/respiratory примордиум.
  15. ^ а б c г. Фетология: ұрық пациентін диагностикалау және басқару, 2e. (nd). 4 сәуір 2020 ж., Бастап алынды https://obgyn.mhmedical.com/content.aspx?bookid=1306§ionid
  16. ^ Джозеф Варканий, Каролин Б.Рот (1948). Туа біткен ақаулар Егеуқұйрықтарда аналық А дәрумені жетіспеушілігінен туындаған: II. Аномальды жас кезеңіндегі дайындық диетасын әр түрлі етудің әсері: төрт сан, тамақтану журналы, 35 том, 1 шығарылым, 1948 жылғы қаңтар, 1–11 беттер, https://doi.org/10.1093/jn/35.1.1
  17. ^ а б c г. e f Брэдли П.Фурман және Джерри Дж. Циммерман (2011). Педиатриялық сыни көмек (4-ші басылым). ISBN  978-0-323-07307-3.
  18. ^ а б c г. e Ли, Кюн А; Чо, Чжон Ен; Ли, Сын Ми; Джун, Джонг Кван; Кан, Цзеун; Seo, Jeong-Wook (2010). «Екі жақты өкпе агенезінің пренатальды диагностикасы: жағдай туралы есеп». Корей радиология журналы. 11 (1): 119–122. дои:10.3348 / kjr.2010.11.1.119. PMC  2799641. PMID  20046503.
  19. ^ а б Пломбаж: радиологияның анықтамалық мақаласы. (2018). 4 сәуір 2020 ж., Бастап алынды https://radiopaedia.org/articles/plombage
  20. ^ Экс-жатырдың ішілік терапиясы: Балтимор қаласындағы Джон Хопкинстің фетальды терапия орталығы, Мед. (7 мамыр, 2019). 4 сәуір 2020 ж., Бастап алынды https://www.hopkinsmedicine.org/gynecology_obstetrics/specialty_areas/fetal_therapy/fetal-interventions-procedures/ex_utero_intrapartum_t reatment.html
  21. ^ а б Садики, Джамшид; Хамиди, Хидаятулла (30.10.2018). «Өкпенің агенезінің КТ ерекшеліктері - жағдай сериясы (6 жағдай)». BMC медициналық бейнелеу. 18 (1): 37. дои:10.1186 / s12880-018-0281-5. PMC  6208179. PMID  30376819.