Орталық жүйке жүйесі қарабайыр нейроэктодермальды ісік - Central nervous system primitive neuroectodermal tumor

Орталық жүйке жүйесі қарабайыр нейроэктодермальды ісік
PNET.jpg
Қарапайым нейроэктодермиялық ісік орталық жүйке жүйесі 5 жасар балада

A орталық жүйке жүйесі қарабайыр нейроэктодермальды ісік, жиі ретінде қысқартылған PNET, үстіңгі PNET, немесе CNS-PNET,[1] - анықталған эмбриональды орталық жүйке жүйесі ісіктерінің 3 түрінің бірі Дүниежүзілік денсаулық сақтау ұйымы (медуллобластома, атипикалық тератоидты рабдоидты ісік, және PNET).[2] Бұл эмбриональды ісік деп саналады, өйткені ол ішінара дифференциалданған немесе туылғаннан бастап әлі дифференциалданбаған жасушалардан пайда болады.[1] Бұл ұяшықтар әдетте нейроэпителиалды жасушалар,[1][2][3] айналдыруға арналған бағаналы жасушалар глия немесе нейрондар.[4] Бұл кез келген жерде болуы мүмкін жұлын және үлкен ми және бірнеше шығу тегі болуы мүмкін, жоғары ықтималдығы бар метастаз арқылы жұлын-ми сұйықтығы (CSF).[1][2]

PNET-те ісіктің бес кіші түрі бар: нейробластома, ганглионевробластома, медулоэпителиома, эпендимобластома және басқаша көрсетілмеген PNET.[1] Бұл ұқсас медуллобластома гистологияға қатысты, бірақ генетикалық факторларға және ісік аймағына қатысты әртүрлі. Бұл көбінесе балалар арасында кездесетін сирек ауру,[1][2] бұл балалар миының ісіктерінің 1,9 - 7% құрайды.[2] Симптомдарға эмоционалды, визуалды, моторлы және сөйлеу ақаулары жатады.[2] Магнитті-резонанстық томография (MRI) және компьютерлік томография (CT) PNET диагностикасы үшін қолданылады.[2] Әмбебап емдеу жоспары әлі жасалынбағанымен, жалпы стратегияларға жатады химиотерапия және сәулелік терапия 3 жастан асқан адамдар үшін.[1][2] Алайда олардың тиімділігі әлі күнге дейін даулы болып келеді.[2] Хирургиялық араласуды ісік жасушалары әсер еткен массаны жою үшін қолдануға болады.[2] Аурудың болжамы балаларға қарағанда, ересектер үшін ісіктен кейінгі салдарлардың пайда болу ықтималдығы жоғары.[1][2]

Бұл классификация термині ДДҰ-ның 2016 ж. Жағдайындағы ДНҰ-ның соңғы классификациясынан алынып тасталғанын атап өту маңызды. Оның орнына PNET қазір эпендимобластомамен және көп нейропилді эмбрионалды ісікпен бірге «Көп қабатты розеткалары бар эмбрионалды ісіктер» санатына қосылды. шын розеткалар (ETANTR). [5]

Жіктелуі

Гистологиясы Медулоэпителиома

The Дүниежүзілік денсаулық сақтау ұйымы Орталық жүйке жүйесінің алғашқы нейроэктодермиялық ісіктерін бес кіші түрге жіктеді: нейробластома, ганглионевробластома, медулоэпителиома, эпендимобластома және басқаша көрсетілмеген PNET.[1] Соңғысы әр түрлі сипаттамалары бар PNET-терді қамтиды, олар әлі анықталмаған.[1] Нейробластома - бұл жасушалардың нейрондарға дифференциалдану процесін қамтитын PNETS,[1][2] уақыт ганглионейробластома қамтитын PNET болып табылады ганглион жасушалары.[1]

Медулоэпителиома, екінші жағынан, бұл жасушалардың тұрақты бөлінуін қамтитын ісіктер эпителий нейрон ұштарының шоғыры орналасқан тін.[1] Мұндай ұлпа эмбриональды жүйке түтігі тәрізді түрге бөлінеді, оны бастапқы құрылым деп те атайды орталық жүйке жүйесі.[1][2][3] Медулоэпителиомалар сонымен қатар розеткалар деп аталатын үлгіні ұсынады, олар клеткалардың бумасын дөңгелек пішіндерге және орталықтың немесе нейропилдің айналасына орналастыруымен сипатталады.[1] Эпендимобластома розеткаларды, сондай-ақ жасушалардың тығыздығын көрсетеді.[1][3] Ол эпендимальды жасушаларға дифференциация процесін қамтиды.[2][3]

Эпендимобластома гистологиясындағы розеткалар

Әрі қарай жіктеу түрлері пайда болды, бірақ әлі бекітілмеген Дүниежүзілік денсаулық сақтау ұйымы.[1] PNET алтыншы кіші түрі ретінде «мол нейропилді және шын розеткалары бар эмбрионалды ісік» немесе ETANTR термині ұсынылды.[1] Алайда «көп қабатты розеткалары бар эмбрионалды ісік» (ETMR) әлі де ресми емес термин жиі қолданылды және ETANTR-ді қамтиды, медуллопителиома, эпендимобластомалар және розеткалары бар және классификациясы анықталмаған PNET нұсқалары.[3]

PNET қарсы медуллобластома

Орталық жүйке жүйесіндегі қарабайыр нейроэктодермиялық ісік пен дифференциациясы медуллобластома жақында.[1][2] Сәйкес Дүниежүзілік денсаулық сақтау ұйымы, екі ісіктің де гистологиясы бірдей, бірақ қарабайыр нейроэктодермальды ісік сыртында пайда болады мишық.[2] Сонымен қатар, екеуінің де әртүрлі генетикалық экспрессиясы мен мутациясы болатындығы жазылған.[1][2] Олардың арасындағы тағы бір маңызды айырмашылық - олардың сәйкесінше қан тамырларының ми ішіндегі орналасуы.[2] Сондай-ақ, PNET-тің негізінен әсер ететіндігі туралы тұжырым жасалған глия жасушалар медуллобластома әсер ету негізінен жүйке мінез-құлық, бірақ мұндай теория әлі расталмаған.[1] Медуллобластома PNET-ке қарағанда жиі кездеседі, бұл қатерлі ісік салдарынан болатын балалар өлімінің 10% құрайды.[2] Олар сондай-ақ болжамды жақсырақ ұсынады: зардап шеккен балалар медуллобластома 70-80% жағдайда тірі қалудың 5 жылдық белгісіне жету керек, ал PNET-тен зардап шеккен балалар 50% -дан аз жағдайда 5 жылдық өмір сүру деңгейіне жетеді.[1]

Тәуекел факторлары

PNET-тің жылдамдығы жыныспен байланысты емес, бірақ бұл жасқа байланысты екенін көрсетеді.[1] Көптеген жағдайлар ересектерде өте төмен жиіліктегі 5 жас шамасындағы балаларда кездеседі.[1] Генетикалық мутацияларға қатысты, осы ісікке тікелей әкелетін гендердің өзгеруінің нақты түрі әлі анықталған жоқ.[1] Алайда, жеке адамдар арасындағы оң корреляция Ли-Фраумени синдромы мутациясы бар ген p53 және PNET туралы хабарланды.[2] Мутациясы бар жеке адамдардың саны rb ісікті басатын ген ісікті дамытты.[2] Мұндай ген Rb ақуызын кодтайды, клетка циклін тоқтатуға жауапты G1 фазасы.[6] Мүмкін болатын тағы бір фактор - бұл мутациялар CREB байланыстыратын ақуыз функциясына транскрипцияны белсендіру кіреді,[6] бірақ бұл өзара әрекеттесуді әлі де зерттеу керек.[2] Сондай-ақ, ісік бас сүйек сәулесінен пайда болуы мүмкін деген болжам жасалды.[2]

Диагноз

Магнитті резонанс PNET бейнесі

Қарапайым нейроэктодермальды ісіктерді дамытатын балалардың көпшілігінде ерте, әдетте 3-6,8 жас шамасында диагноз қойылады.[2] Диагноз кезінде пациенттердің симптомдарына тітіркенгіш көңіл-күй, визуалды қиындықтар, енжарлық, және атаксия.[2] Науқастың басының айналасы да ұлғаюы мүмкін және олар ұстамаларға ұшырауы мүмкін, әсіресе егер олардың өмірі бір жылдан аз болса.[2]

Аурудың болуын анықтау үшін бірнеше талдауды қолдануға болады. Физикалық тексерулер папилледема, көру өрісінің ақаулары, бас сүйек нервтері сал ауруы, дисфазия және фокальды неврологиялық тапшылықтар ісіктің мүмкін екендігінің дәлелі болып табылады.[2] PNET-ті де байқауға болады компьютерлік томография (CT) және магниттік-резонанстық бейнелеу (МРТ).[2] Кескіндерде МРТ, қатты масса арасында дұрыс емес көбейту ісіктің болуын көрсетеді.[3] Алайда, МРТ нәтижелері, әдетте, осы нақты ісіктің болуын анықтауда бір мағыналы емес.[2] Жылы Томографиялық томография, PNET-тердің болуы тығыздықтың жоғарылауымен және мидың көлемінің ұлғаюымен көрінеді.[2] The Томографиялық томография көрсете алады кальцинация,[3] бұл PNET жағдайларының 41-44% -ында кездеседі.[2] Ісік жүйке жүйесінің басқа бөліктерінде қайталануы мүмкін болғандықтан жұлын-ми сұйықтығы (CSF), сондай-ақ CSF талдауын жүргізуге болады.[2] Омыртқадағы МРТ - бұл ісіктің таралу деңгейін зерттеуге пайдалы талдаудың төртінші түрі жұлын.[2]

Емдеу

Қарапайым нейроэктодермальды ісіктерді емдеудің стандартталған процедурасы жоқ.[2] Жалпы стратегиялар тәуекелге бейімделгенді білдіреді сәулелік терапия бірге химиотерапия және бағаналы жасушаларды құтқару.[1] 2-3 жастан кіші пациенттер үшін, егер олар осал фазаға түскенде және, осылайша, даму қаупіне бейім болса, сәулеленумен емдеу қолданылмайды.[1] Емдеудің алдын-алудағы тиімділігін зерттеу үшін CSF анализі және жұлын МРТ сынақтары қолданылады метастаз.[2]

Ісік массасын жою әдісі хирургиялық араласу болып табылады, мұнда ең жақсы нәтиже - бұл жалпы резекция, яғни ісікті толық жою.[2] Операциямен бірге қауіпсіз процедураға ықпал ететін бірнеше шараларды қабылдауға болады: зәрді зерттеу, қан құю және артериялық қысымды үнемі қадағалау.[2] Хирургиялық араласудан туындауы мүмкін мәселелерге мыналар жатады қан кету, мидың ісінуі, және гемипарез.[2] МРТ әдетте операциядан кейінгі 1 немесе 2 күннен кейін қалған ісік мөлшерін тексеру үшін жасалады.[2]

Болжам

Қарапайым нейроэктодермиялық ісіктердің қайталану ықтималдығы және метастаз беру арқылы жұлын-ми сұйықтығы салыстырмалы түрде жоғары.[3] PNET нәтижесі оңтайлы болады, егер адам ересек, жас топтарына тәуелсіз болса немесе үлкен бала болса.[2] Балалардың 50% -дан азы 5 жылдан астам уақыт өмір сүреді,[1] ересектердің көпшілігі 7 жасқа дейін өмір сүреді.[2] Мұндай ісіктің болжамының балалардағы ең нашар болуының себебі ісіктің қалған бөліктеріне таралу ықтималдығы жоғары жүйке жүйесі арқылы жұлын-ми сұйықтығы және қайтадан өсуде.[2] Сонымен қатар, балаларда танымдық процестердегі кемшіліктер, проблемалар туындауы мүмкін эндокриндік жүйе, және аурудан кейінгі психологиялық кедергілер.[2] Ересектер, керісінше, мұндай бейімділікті көрсетпейді.[2] Нәтижесінде ісікке шалдыққан балалардың 37,7% -ы 4 жасқа дейін өмір сүреді.[2]

Сияқты емдеу стратегияларының әсері химиотерапия және сәулелік терапия аурудың болжамы туралы әлі күнге дейін даулы болып табылады, зерттеулер олардың пайдасын немесе тиімсіздігін талап етеді.[2] Хирургиялық жолмен жойылған ісік көлемі мен тірі қалу арасындағы тәуелділікке де қатысты.[2] Сонымен қатар, ісіктің мөлшері, шыққан жері, нәсілі және жынысы сияқты факторлар аурудың нәтижесіне әсер етпейді.[2] Алайда, ісік ошағы, жас және емдеу стратегиясы сияқты кейбір факторлардың өзара әрекеттесуі адамның болжамына әсер етуі мүмкін.[2] Мысалы, 3 жасқа дейінгі кіші балалар ісіктерден басқа жерлерде пайда болған кезде эпифиз емделеді химиотерапия, олар зардап шегетіндерге қарағанда жақсы нәтижелер ұсынады эпифал ісік және емдеу химиотерапия.[2]

Пайдаланылған әдебиеттер

  1. ^ а б в г. e f ж сағ мен j к л м n o б q р с т сен v w х ж з аа аб Караджаннис, Матиас А .; Загзаг, Дэвид, редакция. (2015). «Жүйке жүйесінің ісіктерінің молекулалық патологиясы». Молекулалық патология кітапханасы. 8. дои:10.1007/978-1-4939-1830-0. ISBN  978-1-4939-1829-4. ISSN  1935-987 жж.
  2. ^ а б в г. e f ж сағ мен j к л м n o б q р с т сен v w х ж з аа аб ак жарнама ае аф аг ах ai аж ақ ал мен ан ао ап ақ ар сияқты кезінде ау ав aw балта Хаят, М.А., ред. (2014). «Орталық жүйке жүйесінің ісіктері, 13 том». Орталық жүйке жүйесінің ісіктері. 13. дои:10.1007/978-94-007-7602-9. ISBN  978-94-007-7601-2. ISSN  2215-096X.
  3. ^ а б в г. e f ж сағ Фуллер, Кристин Э. (2009-10-23), «Олигодендроглиальды ісіктер», Педиатриялық ми ісіктерінің атласы, Springer Нью-Йорк, 39-46 бет, дои:10.1007/978-1-4419-1062-2_4, ISBN  9781441910615
  4. ^ Нелесен, Ричард А (наурыз 2000). «Биологиялық психология: мінез-құлық, когнитивті және клиникалық неврологияға кіріспе, 2-басылым. Марк Р. Розенвейг, Арнольд Л. Лейман және С. Марк Бридлав, Синайер Ассошиэйтс, Инк., Сандерленд MA, 1999. 561 + 92 бб. ISBN 0-87893-791-9". Биологиялық психология. 52 (2): 185–186. дои:10.1016 / s0301-0511 (99) 00025-3. ISSN  0301-0511.
  5. ^ Луис Д.Н., Охгаки Х, Виестлер О.Д., Каванини «ДДҰ Орталық жүйке жүйесінің ісіктерінің классификациясы. 4-басылым қайта қаралды»
  6. ^ а б Бейкер, Генри V (маусым 2003). «Essential Genetics: A Genomics Perspective. Үшінші басылым. Даниэль Л Хартл мен, Элизабет У Джонс. Судбери (Массачусетс): Джонс және Бартлетт баспагерлері. $ 78.95 (қағаз). Xxvi + 613 p; илл.; Индекс. 2002». Биологияның тоқсандық шолуы. 78 (2): 225–226. дои:10.1086/377959. ISBN  0-7637-1852-1. ISSN  0033-5770.