Шон синдромы - Shones syndrome - Wikipedia

Шоне синдромы
Басқа атауларShone кешені, Shone аномалиясы, немесе Shone ауруы
МамандықКардиология

Шоне синдромы сирек кездесетін туа біткен жүрек ауруы Шоне 1963 жылы сипаттаған. Толық нысанда төрт жақты ақаулар бар:[1]

Осы төрт ақаулардың ішінен бірінші вертвалвулярлық митральды мембрана (SVMM) пайда болып, қалған үш ақаулардың дамуын тудырады.[дәйексөз қажет ] Сондай-ақ, ішінара кешендер немесе форма-күйзелістер сипатталған.[1] Анықтама көбінесе Шон синдромына жатпаған жүректің сол жақ бөлігінің зақымдануларын, соның ішінде митральды және қолқа қақпақшаларының зақымдалуын және қолқа үсті стенозын қосады.[2]

Парашют митральді қақпақшасы термині клапанның морфологиялық көрінісінен туындайды; демек, митральды қақпақшалар парақшасы парашют, хорда - жіп, папиллярлық бұлшықет - байлам ретінде пайда болады.

Тұсаукесер

Бұрын айтылғандай, Шоне синдромы - бұл өте кішкентай балаларда жиі кездесетін сирек кездесетін ауру. Балалар екі жасқа дейін шаршағыштық, түнгі жөтел және жүрек қызметінің төмендеуі сияқты белгілерді көрсетуге бейім. Сұйықтықтың өкпеге экссудациясы салдарынан оларда ысқырықты пайда болады.[дәйексөз қажет ]

Механизм

Адамның жүрегіндегідей, әрқайсысында хордалар жиынтығы бар екі митральды қақпақшалар бар. Парашют митральды клапанының ерекшелігі - хорда екі папиллярлы бұлшықетке емес, бір папиллярлы бұлшықетке кіреді. Көбінесе хорда қысқа және жуан болып келеді және бұл факторлардың тіркесімі митральды қақпақшалар парағының қозғалысының шектелуіне және сол жақ қарыншаның ішіне қан ағуына кедергі келтіреді.[1]

Супрамитралды сақина - митральды қақпақша парақшаларының атриальды беттерінің негізінде орналасқан дәнекер тіндік сақина. Олар митральды қақпақшаның тесігіне шығып кетуі мүмкін, сол жақ жүрекшеден сол жақ қарыншаларға қан ағымының тұрақты кедергісіне әкеледі.[1]

Субаорталық стеноз бұлшықет түрінде де, мембраналық түрінде де байқалды. Кез-келген жағдайда қолқа клапанының қарыншалық беткейінде ауыспалы обструкция дәрежесі байқалуы мүмкін.[1] Бұл қанның қарыншадан қолқаға өтуіне кедергі келтіреді.

Сондай-ақ қолқаның коарктациясы байқалуы мүмкін, яғни қолқа бөлігінің тарылуы.[1] Бұл сол жақ қарыншадан қан ағуына кедергі жасайды.

Сол жақ қарыншаның ішіне және сыртына өтуге кедергі болатындықтан, болжам обструкция дәрежесіне және оның қан ағымына әсеріне байланысты.[дәйексөз қажет ]

Диагноз

MR Imaging Shone's кешені бар науқастарды бағалау үшін ең қолайлы.[дәйексөз қажет ] Күнделікті қан анализін жүрек катетеризациясына дейін жүргізу керек. Хирургтар митральды қақпақты қалпына келтіреді, ал супрамитралды сақинаны ішінара хирургиялық жолмен алып тастайды.[дәйексөз қажет ] Бұл хирургиялық әдіс клапанды ауыстыру процедурасына қарағанда жақсы.[дәйексөз қажет ]

Нәрестелердегі жүректің зақымдануын жіктеу өте қиын, сондықтан дәл диагноз қою қажет. Shone’s кешенін диагностикалау үшін жүректің ультрадыбыстық зерттеуі (эхокардиограмма) және жүректі катетерлеу процедурасы қажет, яғни шаптағы қан тамырлары арқылы жүрекке анатомияны анықтауға көмектесетін құрал енгізу керек.[дәйексөз қажет ]

Емдеу

Ерте емделгенде, яғни өкпе гипертензиясы басталғанға дейін, Шоне синдромы бар науқастарда жақсы нәтиже болуы мүмкін. Алайда науқастың медициналық жағдайына байланысты басқа хирургиялық әдістерді қолдануға болады. Шоне синдромы бар пациенттерді хирургиялық басқару кезінде нашар нәтиженің жалғыз маңызды анықтаушысы митральды қақпақшаның қатысу дәрежесі және екіншілік өкпе гипертензиясының болуы болып табылады.[3]

Әдебиеттер тізімі

  1. ^ а б в г. e f Shone JD, Sellers RD, Anderson RC, Adams P, Lillehei CW, Edwards, JE (1963). «Парашют митральды қақпақшасының,» Сол жақ атриумның суправальвулярлы сақинасының, қолқаның субаорталық стенозы мен коарктациясының даму кешені «. Am J Cardiol. 11 (6): 714–25. дои:10.1016/0002-9149(63)90098-5.
  2. ^ Мустафа, С.Е .; Лесперанс Дж .; Руло Дж .; Госселин Г. (2008). «65 жасар науқастағы Шоның аномалиясының формаға түсуі». McGill Медицина журналы. 1. 11: 19–21.
  3. ^ Браунер, Р.А .; Лакс Х .; Drinkwater D.C .; Шолл Ф .; McCaffery S. (1997). «Митралды қақпақшаның қатысуымен жүректің бірнеше сол жақ кедергісі (Шонның аномалиясы): ұзақ мерзімді хирургиялық нәтиже». Ann Thorac Surg. 64 (3): 721–9. дои:10.1016 / s0003-4975 (97) 00632-2. PMID  9307464.

Сыртқы сілтемелер

Жіктелуі
Сыртқы ресурстар