Тінтуір - Shiverer mouse

Қалтырау тышқандар болып табылады тышқандар ие қалтырау (ши / ши) мутациясы MBP ген. Қалтырау тышқандар туылғаннан бірнеше апта ішінде өзіне тән «тербеліс» немесе «қалтырау» жүрісін дамытады. Олар әдетте жануарлардың модельдері ретінде қолданылады лейкодистрофия жылы неврология зерттеу.

Сипаттамалары

The қалтырау мутация - бұл аутосомды-рецессивті функцияны жоғалту мутация. Ол ішіндегі 20 килобазды жою арқылы пайда болды MBP ген,[1] нәтижесінде істен шығады олигодендроциттер жинақы қалыптастыру миелин ішінде орталық жүйке жүйесі. Аксондар жылы қалтырау тышқандар қалыпты диаметрге жете алмай, өзгертілген экспонат жасайды цитоскелет құрылым.[2]

Туылғаннан кейін шамамен он екі күн өткен соң, қалтырау тышқандар көрмеге шыға бастайды діріл біртіндеп нашарлайды. Олар көрмеге қойылды тоник ұстамасы емшектен шығарғаннан кейінгі мінез-құлық және мезгілсіз қайтыс болады, әдетте туылғаннан кейін 50 мен 100 күн аралығында.[3]

Зерттеуді қолдану

Қалтырау тышқандар адамды модельдеу үшін қолданылады лейкодистрофиялар туа біткен табиғаты мен ерте басталуына байланысты қалтырау адамдарда байқалатын аурудың дамуын имитациялайтын фенотип. Олар миелин ақауларын жалпы зерттеу үшін қолданылады демиелинациялық аурулар сияқты склероз.

The қалтырау модель жаңа терапия әдістерін сынау үшін де қолданылады миелинация сияқты жүйке дің жасушасы терапия.[4]

Әдебиеттер тізімі

  1. ^ Molineaux SM, Engh H, de Ferra F, Hudson L, Lazzarini RA (1986). «Миелиннің негізгі ақуызды генінің ішіндегі рекомбинация дисмиелинизирующий тінтуірдің мутациясын тудырды». Proc Natl Acad Sci U S A. 83 (19): 7542–7546. Бибкод:1986PNAS ... 83.7542M. дои:10.1073 / pnas.83.19.7542. PMC  386755. PMID  2429310.CS1 maint: бірнеше есімдер: авторлар тізімі (сілтеме)
  2. ^ Йохансен-Берг Х, Бэренс TEJ (2014). «7-тарау. Ақ заттың құрылымы: микроскописттің көзқарасы». Диффузиялық МРТ (2 басылым). 127–153 бет. дои:10.1016 / B978-0-12-396460-1.00007-X.
  3. ^ Readhead C, Hood L (1990). «Дисмиелинизациялық тінтуірдің мутациялары дірілдейді (ши) және миелин жетіспейді (shi mld)». Behav Genet. 20 (2): 213–234. дои:10.1007 / BF01067791. PMID  1693848.
  4. ^ Бейкер М (12.06.2008). «Адам жасушаларын трансплантациялау қалтырауды тоқтатады». Табиғат туралы есептер жасушалар. дои:10.1038 / stemcells.2008.92.