NDUFB7 - NDUFB7

NDUFB7
Идентификаторлар
Бүркеншік аттар	NDUFB7, B18, CI-B18, NADH: убихиноноксидоредуктаза B7 суббірлігі
Сыртқы жеке куәліктер	OMIM: 603842 MGI: 1914166 HomoloGene: 3059 Ген-карталар: NDUFB7
Геннің орналасуы (адам)
Хр.	19-хромосома (адам)
Соңы	14,572,066 bp
РНҚ экспрессиясы өрнек
	Қосымша сілтеме өрнегі туралы деректер
Гендік онтология
Молекулалық функция	• NADH дегидрогеназа (убихинон) белсенділігі; • NADH дегидрогеназаның белсенділігі;
Ұялы компонент	• митохондриялық ішкі мембрана; • митохондриялық тыныс алу тізбегі кешені I; • митохондрия аралық мембраналық кеңістік; • электронды тасымалдау; • мембрана; • митохондрия;
Биологиялық процесс	• тотығу-тотықсыздану процесі; • митохондриялық электрондардың тасымалдануы, NADH-дан убихинонға дейін; • митохондриялық тыныс алу тізбегінің I жиынтығы;
	Дереккөздер:Амиго / QuickGO
Ортологтар
	4713
	66916
	ENSG00000099795
	ENSMUSG00000033938
	P17568
	Q9CR61
	NM_004146
	NM_025843
	NP_004137
	NP_080119
	Уикидеректер
Адамды қарау / өңдеу	Тінтуірді қарау / өңдеу

NADH дегидрогеназа [убихинон] 1 бета субкомплекс 7-бөлім, сондай-ақ I-B18 кешені, болып табылады фермент адамдарда кодталған NDUFB7 ген.^[4]^[5]^[6] NADH дегидрогеназа (убихинон) 1 бета субкомплексті суббірлік 7 - бұл қосалқы суббірлік NADH дегидрогеназа (убихинон) кешенінде орналасқан митохондриялық ішкі мембрана. Ол сондай-ақ ретінде белгілі I кешен және бес кешеннің ішіндегі ең ірісі болып табылады электронды тасымалдау тізбегі.^[7]

Джин

NDUFB7 гені p қолында орналасқан хромосома 19 13.12 позициясында және ұзындығы 6000 базалық жұп.^[8]^[9]

Құрылым

NDUFB7 ақуызының салмағы 16,4 кДа және 137 амин қышқылынан тұрады.^[8]^[9] NDUFB7 - ферменттің суббірлігі NADH дегидрогеназа (убихинон), тыныс алу кешендерінің ішіндегі ең ірісі. Құрылымы L-тәрізді ұзын, гидрофобты трансмембраналық домен және а гидрофильді барлық белгілі тотығу-тотықсыздану орталықтары мен NADH байланыстыру алаңын қамтитын перифериялық қолға арналған домен.^[7] NDUFB7 және NDUFB8 мембрана аралық бетінде локализацияланғаны көрсетілген кешен I.^[10] Деп атап өтті N-терминал гидрофобты доменнің ан-ға жиналуға мүмкіндігі бар альфа-спираль ішкі жағын қамтиды митохондриялық мембрана а C-терминалы І комплекстің глобулалық бөлімшелерімен өзара әрекеттесетін гидрофильді домен сақталған екі доменді құрылым бұл қасиеттің ақуыз функциясы үшін өте маңызды екенін және гидрофобты домен NADH дегидрогеназа (убихинон) ішкі митохондриялық мембранада күрделі.^[6]

Функция

Бұл генмен кодталған ақуыз - бұл көпбөлімді NADH аксессуарлық суббірлігі: убихиноноксидоредуктаза (кешен I ) тікелей катализге қатыспайды. I сүтқоректілер кешені 45 түрлі суббірліктен тұрады. Ол орналасады митохондриялық ішкі мембрана. Бұл протеин кешені NADH дегидрогеназа және оксидоредуктаза белсенділігі бар. Ол электрондарды NADH ден-ге ауыстырады тыныс алу тізбегі. Ферменттің жедел электрон акцепторы деп саналады убихинон. Балама қосу осы локуста пайда болады және әртүрлі изоформаларды кодтайтын транскриптің екі нұсқасы анықталды.^[6] Бастапқыда НАДХ I комплексімен байланысады және екі электронды -ге ауыстырады изоаллоксазин сақинасы туралы флавин мононуклеотиді (FMN) протезді қолмен FMNH түзеді₂. Электрондар тізбегі арқылы беріледі темір-күкірт (Fe-S) кластерлері протезді қолында және соңында Q10 коферментіне дейін (CoQ) дейін азаяды убихинол (CoQH₂). Электрондар ағыны ақуыздың тотығу-тотықсыздану күйін өзгертеді, нәтижесінде конформациялық өзгеріс пайда болады және рҚ митохондриялық матрицадан төрт сутек ионын айдайтын иондалатын бүйір тізбектің жылжуы.^[7]

Әдебиеттер тізімі

^ ^а ^б ^c GRCh38: Ансамбльдің шығарылымы 89: ENSG00000099795 - Ансамбль, Мамыр 2017
^ «Адамның PubMed анықтамасы:». Ұлттық биотехнологиялық ақпарат орталығы, АҚШ Ұлттық медицина кітапханасы.
^ «Mouse PubMed анықтамасы:». Ұлттық биотехнологиялық ақпарат орталығы, АҚШ Ұлттық медицина кітапханасы.
^ Emahazion T, Beskow A, Gyllensten U, Brooks AJ (қараша 1998). «Адамның электронды тасымалдау тізбегінің I кешенді 15 генінің интронды негізделген радиациялық гибридтік картасы». Цитогенетика және жасуша генетикасы. 82 (1–2): 115–9. дои:10.1159/000015082. PMID 9763677. S2CID 46818955.
^ Triepels R, Smeitink J, Loeffen J, Smeets R, Trijbels F, van den Heuvel L (сәуір 2000). «I NDUFB7 және 17.2-kDa cDNAs адам кешенінің сипаттамасы және І-дефицит-науқастарда НР фракциясының 19 генінің мутациялық анализі». Адам генетикасы. 106 (4): 385–91. дои:10.1007 / s004390000278. PMID 10830904. S2CID 1036688.
^ ^а ^б ^c «Entrez Gene: NDUFB7 NADH дегидрогеназа (убикинон) 1 бета субкомплекс, 7, 18кДа».
^ ^а ^б ^c Дауыскер Д., Дауыс JG, Pratt CW (2013). «18-тарау». Биохимия негіздері: молекулалық деңгейдегі өмір (4-ші басылым). Хобокен, НЖ: Вили. 581-620 бб. ISBN 978-0-470-54784-7.
^ ^а ^б Zong NC, Li H, Li H, Lam MP, Jimenez RC, Kim CS, Deng N, Kim AK, Choi JH, Zelaya I, Liem D, Meyer D, Odeberg J, Fang C, Lu HJ, Xu T, Weiss J , Дуан Х, Ухлен М, Йейтс JR, Апвейлер R, Ге Дж, Гермякоб Н, Пинг П (қазан 2013). «Жүрек протеомдарының биологиясы мен медицинасын мамандандырылған білім қорымен интеграциялау». Айналымды зерттеу. 113 (9): 1043–53. дои:10.1161 / CIRCRESAHA.113.301151. PMC 4076475. PMID 23965338.
^ ^а ^б «NADH дегидрогеназа [убикинон] 1 бета субкомплексті суббірлік 7». Атлас жүрек ақуыздары туралы білім қоры (COPaKB).
^ Шкларчик Р, Wanschers BF, Nabuurs SB, Nouws J, Nijtmans LG, Huynen MA (наурыз 2011). «NDUFB7 және NDUFA8 I комплекстің мембрана аралық бетінде орналасқан». FEBS хаттары. 585 (5): 737–43. дои:10.1016 / j.febslet.2011.01.046. PMID 21310150. S2CID 20557524.

Әрі қарай оқу

Smeitink J, van den Heuvel L (маусым 1999). «Денсаулық пен аурудағы I митохондриялық кешен». Американдық генетика журналы. 64 (6): 1505–10. дои:10.1086/302432. PMC 1377894. PMID 10330338.
Ху RM, Хан ZG, Ән HD, Пэн YD, Хуанг QH, Рен SX, Гу Юджиу, Хуанг Ч, Ли ЙБ, Цзян CL, Фу Г, Чжан QH, Гу BW, Дай М, Мао YF, Гао ГФ, Ронг Р , Е М, Чжоу Дж, Сю ШХ, Гу Дж, Ши Дж.Х., Джин ВР, Чжан ЦК, Ву ТМ, Хуанг Г.И., Чен З, Чен MD, Чен Дж.Л. (тамыз 2000). «Адамның гипоталамус-гипофиз-бүйрек үсті өсінде және толық ұзындықтағы кДНҚ клондауында геннің экспрессиясы». Америка Құрама Штаттарының Ұлттық Ғылым Академиясының еңбектері. 97 (17): 9543–8. Бибкод:2000PNAS ... 97.9543H. дои:10.1073 / pnas.160270997. PMC 16901. PMID 10931946.
Loeffen JL, Triepels RH, van den Heuvel LP, Schuelke M, Buskens CA, Smeets RJ, Trijbels JM, Smeitink JA (желтоқсан 1998). «NADH сегіз ядролық кодталған суббірліктерінің кДНҚ-сы: убикиноноксидоредуктаза: I cDNA адамның кешенін сипаттау аяқталды». Биохимиялық және биофизикалық зерттеулер. 253 (2): 415–22. дои:10.1006 / bbrc.1998.9786. PMID 9878551.
Wong YC, Tsao SW, Kakefuda M, Bernal SD (қаңтар 1990). «адамның жасушалы адгезиялы протеинінің кДНҚ клондау». Биохимиялық және биофизикалық зерттеулер. 166 (2): 984–92. дои:10.1016 / 0006-291X (90) 90908-6. PMID 2302251.

Бұл мақалада Америка Құрама Штаттарының Ұлттық медицина кітапханасы, ол қоғамдық домен.

[refGRCh38Ensembl-1] а ^б ^c GRCh38: Ансамбльдің шығарылымы 89: ENSG00000099795 - Ансамбль, Мамыр 2017

[2] «Адамның PubMed анықтамасы:». Ұлттық биотехнологиялық ақпарат орталығы, АҚШ Ұлттық медицина кітапханасы.

[3] «Mouse PubMed анықтамасы:». Ұлттық биотехнологиялық ақпарат орталығы, АҚШ Ұлттық медицина кітапханасы.

[pmid9763677-4] Emahazion T, Beskow A, Gyllensten U, Brooks AJ (қараша 1998). «Адамның электронды тасымалдау тізбегінің I кешенді 15 генінің интронды негізделген радиациялық гибридтік картасы». Цитогенетика және жасуша генетикасы. 82 (1–2): 115–9. дои:10.1159/000015082. PMID 9763677. S2CID 46818955.

[pmid10830904-5] Triepels R, Smeitink J, Loeffen J, Smeets R, Trijbels F, van den Heuvel L (сәуір 2000). «I NDUFB7 және 17.2-kDa cDNAs адам кешенінің сипаттамасы және І-дефицит-науқастарда НР фракциясының 19 генінің мутациялық анализі». Адам генетикасы. 106 (4): 385–91. дои:10.1007 / s004390000278. PMID 10830904. S2CID 1036688.

[entrez-6] а ^б ^c «Entrez Gene: NDUFB7 NADH дегидрогеназа (убикинон) 1 бета субкомплекс, 7, 18кДа».

[Biochem-7] а ^б ^c Дауыскер Д., Дауыс JG, Pratt CW (2013). «18-тарау». Биохимия негіздері: молекулалық деңгейдегі өмір (4-ші басылым). Хобокен, НЖ: Вили. 581-620 бб. ISBN 978-0-470-54784-7.

[COPaKB-8] а ^б Zong NC, Li H, Li H, Lam MP, Jimenez RC, Kim CS, Deng N, Kim AK, Choi JH, Zelaya I, Liem D, Meyer D, Odeberg J, Fang C, Lu HJ, Xu T, Weiss J , Дуан Х, Ухлен М, Йейтс JR, Апвейлер R, Ге Дж, Гермякоб Н, Пинг П (қазан 2013). «Жүрек протеомдарының биологиясы мен медицинасын мамандандырылған білім қорымен интеграциялау». Айналымды зерттеу. 113 (9): 1043–53. дои:10.1161 / CIRCRESAHA.113.301151. PMC 4076475. PMID 23965338.

[url_COPaKB-9] а ^б «NADH дегидрогеназа [убикинон] 1 бета субкомплексті суббірлік 7». Атлас жүрек ақуыздары туралы білім қоры (COPaKB).

[10] Шкларчик Р, Wanschers BF, Nabuurs SB, Nouws J, Nijtmans LG, Huynen MA (наурыз 2011). «NDUFB7 және NDUFA8 I комплекстің мембрана аралық бетінде орналасқан». FEBS хаттары. 585 (5): 737–43. дои:10.1016 / j.febslet.2011.01.046. PMID 21310150. S2CID 20557524.

[1]

[2]

[3]

[4]

[5]

[6]

[7]

[8]

[9]

[10]