MOMS Trial - MOMS Trial

The MOMS Trial болды клиникалық сынақ емдеуді зерттеген а туа біткен кемістігі деп аталады миеломенингоцеле, бұл ең ауыр түрі жұлын бифидасы. Зерттеу осы ақаулықты қалпына келтіру үшін пренатальды (туылғанға дейін) және босанғаннан кейінгі (туылғаннан кейінгі) операцияларды қарастырды. Бірінші маңызды кезең пренатальды хирургияның күшті, ұзақ мерзімді пайдасы және кейбір қауіптері бар деген қорытындыға келді.[1]

Сот процесінің атауы білдіреді Манагмент of Мжеломенингоцеле Sұқыпты. Оны Юнис Кеннеди Шрайвер атындағы Ұлттық балалар денсаулығы және адамның дамуы институты (NICHD) қаржыландырды және оны The Филадельфия балалар ауруханасы, Калифорния университеті, Сан-Франциско, Вандербильт университетінің медициналық орталығы Нэшвиллде және Джордж Вашингтон университеті Вашингтонда, Колумбия округі

Кіріспе

Омыртқа жотасы, немесе миеломенгецеле - бұл жүйке түтігінің ашық ақауларының түрі, олар ерте дамуымен байланысты проблемалармен туындауы мүмкін ұрық. Көптеген зерттеушілер генетикалық және қоршаған орта факторлары (мысалы, диета) рөл атқарады деп санайды. Жүктіліктің алғашқы 28 күнінде дамушы ұрықта ми мен жұлын пайда болады. Адамның жұлын ауруының себептері дәлелденбеген. Ашық жұлынмен ауыратын нәрестелердің көпшілігінде әртүрлі медициналық проблемалар бар, соның ішінде жүйке зақымдануы және қозғалтқыш функциясының бұзылуы, бұған олардың денесінің төменгі бөлігінің параличі кіруі мүмкін (бұл өте жеңілден ауыр дәрежеге дейін), жоғалту олардың ішектері мен қуығын және мидың ауытқуларын бақылау. Жабық омыртқа бифидасы қазіргі кездегіден гөрі жиі кездеседі және жүйке түтігі жабық болатын бірқатар аномалияларды қамтиды. Мұны кейде жұлын-жұлын деп атайды.

Тарихи тұрғыдан, омыртқа жұқпасы туылғанға дейін анықталмаған. Жүктіліктің 16 - 18 апталарында альфа-фетопротеиннің жоғарылауын аналық қан сарысуы, содан кейін амниоцентез жағдайлардың аздығын анықтауға мүмкіндік берді. Жақсы нұсқа - бағалау Ацетил холин Эстерасe амниотикалық сұйықтықты құрайды. Бүгінгі таңда жүктіліктің 20 аптасында анатомиялық экстремалды ультрадыбыстық зерттеу кезінде анықтау деңгейі 98% құрайды.

Ондаған жылдар бойы стандартты емдеу әдісі нәресте туылғаннан кейін көп ұзамай жұлын ақауларын жабу болып табылады. Бұл постнатальды хирургия деп аталады. Сондай-ақ оны нәресте ана құрсағында жатқан кезде жүргізілген эксперименттік операция арқылы емдеуге болады пренатальды хирургия. Пренатальды хирургияның артықшылығы дәлелденбеген болып қалады.

Тарих

1980 - Сан-Францискодағы Калифорния университетінде жануарлар модельдерін қолданатын ұрықтың хирургиялық әдістемесін доктор Майкл Р.Харрисон жасады, Доктор Н.Скотт Адзик және әріптестер.

1994 ж. - Адам ауруын имитациялауға ұқсас хирургиялық модель - бұл Меули мен енгізген миеломенингоцелдің (MMC) ұрықтың қозы моделі. Адзик 1994 жылы. ММС тәрізді ақау жүктіліктің 75 күнінде (мерзімі 145-тен 150 күнге дейін) люмбо-сакральды ламинэктомиямен хирургиялық жолмен жасалды. Ақаулық пайда болғаннан кейін шамамен 3 аптадан кейін ашық жүйке плацодасын жабу үшін кері латиссимус дорси қақпағы қолданылды және жануарлар босанғанға дейін кесар тілігі арқылы жеткізілді. Жаңа туылған қозылардың бақылауында ұқсас неврологиялық тапшылығы бар адамның ММС тәрізді зақымданулары табылды. Керісінше, жабылған жануарлардың гистопатологиялық зерттеу кезінде қалыпты неврологиялық қызметі және жабық жұлынның цитоархитектурасы жақсы сақталған. Жеңіл парапарезге қарамастан, олар орнынан тұра алды, жүре алды, моторлы сынақтан өте білді және ұстамау белгілерін көрсеткен жоқ. Сонымен қатар, артқы аяқтардың сенсорлық функциясы клиникалық тұрғыдан байқалды және электрофизиологиялық тұрғыдан расталды. Ары қарайғы зерттеулер: бұл модель бел омыртқасының миелотомиясымен біріктірілген кезде Chiari II ақауларына тән артқы мидың жарасына әкелетінін және жатыр хирургиясында артқы мидың қалыпты анатомиясын қалпына келтіретіндігін көрсетті.[2][3][4][5]

Доктор Джозеф Брунер бастаған Вандербильт университетінің хирургтары анасынан теріні егу арқылы адамның 4 ұрығындағы омыртқа жотасын «а» деп аталатын мамандандырылған телескоп көмегімен жабуға тырысты. лапароскоп. Процедураны тоқтатқанға дейін төрт жағдай жасалды - төрт ұрықтың екеуі қайтыс болды.[6]

1998 ж. - Доктор Н.Скотт Адзик және Филадельфиядағы балалар ауруханасының командасы сәтті нәтижемен ерте жүктілік ұрығында (жүктіліктің 22 апталы ұрығында) жұлын бифидасына ашық ұрық операциясын жасады.[7]

Доктор Ноэль Тулипан бастаған Вандербиль университетінің хирургтары 28-30 апталық жүктіліктің ұрықтарына жақсы әсер ету үшін ананың жатырына кесік жасады. Барлық 4 ұрықтар шала туылды, бірақ II циариа дамуының қалпына келуімен. Босанғаннан кейін қажет болатын 4 қарыншаның шунтының тек 2-уі ғана. 25 аптадан кейінгі ұрыққа жасалынған хирургия кейінгі зерттеулерде тиімді болған жоқ[8]

Кейіннен 4 медициналық орталық MOMs сынамасына дейін омыртқа жотасын 253 рет қалпына келтірді. Нәтижелер әр түрлі болды және салыстырудың жалғыз тобы бұрын туылғаннан кейін жөндеуден өтпеген басқа балалар болды.[9]

2003 жылдың ақпанында Ұлттық денсаулық сақтау институттары Myelomeningocele Study (MOMS) басқаруды бастады. Үш орталық (Вандербильт университеті, Филадельфиядағы балалар ауруханасы және Сан-Францискодағы Калифорния университеті) рандомизацияланған 183 ұрықты зерттеуге қатысу үшін таңдалды, 91 ұрықты қалпына келтіру үшін және 92 босанғаннан кейінгі қалпына келтіру үшін. Зерттеуді 22,5 миллион долларға аяқтауға 8 жыл қажет болды.[10] Бастапқыда зерттеуге алынған 1087 ұрық пен ананың 183-і барлық қосу критерийлеріне сәйкес келді. Филадельфиядағы балалар ауруханасында 77, Сан-Францискодағы Калифорния университетінде 54, Вандербильт университетінде 52 науқас емделді.

Пренатальды хирургия тағайындалған орталықта жүктіліктің 19-25 аптасы аралығында жасалды. Екі топқа босану жүктіліктің шамамен 37 аптасында тағайындалған MOMS орталығында C-бөлімімен жүзеге асырылды. Босанғаннан кейінгі хирургиялық топтағы нәрестелер босанғаннан кейін, мүмкін, тезірек, әдетте, 48 сағат ішінде MOMS орталығында жұлын жұлындарын жауып тастады.[дәйексөз қажет ]

Зерттеу барысында аналар мен сәбилер туралы медициналық ақпарат жиналды және олардың үлгерімін бақылау бала кем дегенде екі жарым жасқа толғанға дейін жалғасты. Екі нәтиже қарастырылды. Біріншісі, 12 айда, өлім немесе қарыншаның шунтына деген қажеттілік. Екіншісі, 30 айда өлшенген, психикалық және моторлық дамудың стандартталған тесттерінің жиынтық ұпайы болды.

Сот отырысының нәтижелері

2010 жылдың желтоқсанында жүргізілген аралық талдау, 2011 жылдың ақпанында жария етілді және жарияланған Жаңа Англия Медицина журналы 2011 жылғы наурызда хирургиялық араласудың статистикалық маңызды пайдасын көрсетіп, сынақты жауып тастады.[1] Сынақ көрсеткендей, пренатальды омыртқа бифидасын емдеуден кейінгі нәтижелер хирургиялық араласудың артықшылығы анаға қауіп төндіретін дәрежеге дейін жақсарады.

Нақтырақ айтқанда, зерттеу барысында мыналар анықталды:[дәйексөз қажет ]

  • Омыртқаның омыртқасын қалпына келтірген нәрестелер қарыншаның шунтына екі есе қажет болды.
  • Чиари ақаулары ұрықты қалпына келтіру тобында аз кездескен.
  • Қозғалтқыш дағдыларына арналған тестілеудің стандартты нәтижелері ұрықтағы хирургиялық топта жоғары болды, ал 30 айда босанғаннан кейінгі хирургия тобымен салыстырғанда екі есе көп балалар өздігінен жүрді.

Осы нәтижелерге сүйене отырып, омыртқаның омыртқасын қалпына келтіру кейбір ұрық орталықтарында күтімнің стандарты болып саналады. Алайда, пренатальды қалпына келтіру күрделі және күрделі процедура болып табылады, ол анаға да, ұрыққа да барынша білікті, жан-жақты күтімді қажет етеді.[11] Хирургиялық топтың операцияға қатысты барлық көмек көрсету саласындағы тәжірибесінің деңгейі өте маңызды. Жеткізушіге өте тәуелді терапияның кең халық үшін шектеулі пайдасы бар.

Сондай-ақ қараңыз

Әдебиеттер тізімі

  1. ^ а б Адзик, Н.Скотт; Том, Элизабет А .; Губка, Екатерина Ю.; Брок, Джон В .; Бурроуз, Памела К .; Джонсон, Марк П .; Хауэлл, Лори Дж.; Фаррелл, Джоди А .; Дабровяк, Мэри Э. (2011-03-17). «Миеломенингоцелдің пренатальды және постнатальді қалпына келтіруге қарсы рандомизацияланған зерттеуі». Жаңа Англия медицинасы журналы. 364 (11): 993–1004. дои:10.1056 / NEJMoa1014379. ISSN  1533-4406. PMC  3770179. PMID  21306277.
  2. ^ Меули, М; Meuli-Simmen C; Хатчинс ГМ; т.б. «Эксперименттік миеломенингоцелді жатырдың қалпына келтіру кезінде туылған кезде неврологиялық функцияны сақтайды». J Педиатр Surg. 196 (31): 397–402.
  3. ^ Бушард, С; Дэйви МГ; Rintoul NE; Уолш DS; Rorke LB; Adzick NS (2003). «Қойлардағы миеломенингоцелді жатырдан қалпына келтіргеннен кейін вермистің артқы миы мен анатомиясын түзету». J Педиатр Surg. 38 (3): 451–58. дои:10.1053 / jpsu.2003.50078. PMID  12632366.
  4. ^ Pack, PW; Farmer DL; Уилкинсон СС; т.б. (2000). «Мидағы грыжа хирургиялық жолмен құрылған миеломенингоцеледе дамиды, бірақ ұрық қозыларында жөндеуден кейін болмайды». Акушеттік гинекол. 183 (5): 1119–23. дои:10.1067 / mob.2000.108867. PMID  11084552.
  5. ^ Меули, М; Meuli-Simmen C; Хатчинс ГМ; т.б. (1995). «Жатыр хирургиясында омыртқа жотасы бар қойлардағы туылған кездегі неврологиялық функцияны құтқарады». Nat Med. 1 (4): 342–47. дои:10.1038 / nm0495-342. PMID  7585064. S2CID  29080408.
  6. ^ Брунер, Дж; Tulipan N; Ричардс В. (1997). «Жатырдағы ұрықтың ашық миеломенингоцелін эндоскопиялық қамту». Am J Obstet Gynecol. 176 (1 Pt 1): 256-57. дои:10.1016 / s0002-9378 (97) 80050-6. PMID  9024126.
  7. ^ Адзик, Скотт; Саттон, Лесли Н; Crombleholme, Timothy M; Флейк, Алан В (21 қараша 1998). «Омыртқаның жұлынына сәтті жасалған операция». Лансет. 352 (9141): 1675–1676. дои:10.1016 / S0140-6736 (98) 00070-1. PMID  9853442. S2CID  34483427.
  8. ^ Tubbs, RS; Палаталар, МР; Смит, MD; Бартолуччи, АА; Bruner, JP; Тулипан, N; Oakes, WJ (наурыз 2003). «Жүктіліктің іштегі миеломенингоцелінің кеш қалпына келуі төменгі аяғындағы функцияны жақсартпайды». Балалар нейрохирургиясы. 38 (3): 128–32. дои:10.1159/000068818. PMID  12601237. S2CID  24965555.
  9. ^ «Омыртқаның омыртқасына арналған хирургиялық бейне». Алынған күні 7 желтоқсан 2011 ж.
  10. ^ Беллук, Пам. «Омыртқа омыртқасын зерттеудің жетістігі ұрыққа хирургиялық есік ашады», "The New York Times «, 9 ақпан 2011 ж. Алынды. 7 желтоқсан 2011 ж.
  11. ^ «Омыртқа омыртқасына арналған ұрық хирургиясы». 2014-03-31.

Сыртқы сілтемелер