Жеңіл тізбекті тұндыру ауруы - Light chain deposition disease

Жеңіл тізбекті тұндыру ауруы
Басқа атауларLCDD
МамандықОнкология  Мұны Wikidata-да өңдеңіз

Жеңіл тізбекті тұндыру ауруы (LCDD) - бұл сирек кездесетін қан жасушаларының ауруы, инфекциямен күресу фрагменттерінің жиналуымен сипатталады иммуноглобулиндер, деп аталады жеңіл тізбектер (LCs), денеде. LC қалыпты жағдайда тазартылды бүйрек арқылы, бірақ LCDD-де бұл жеңіл тізбекті шөгінділер ағзаларды зақымдайды және ауруды тудырады. Бүйрек әрдайым дерлік зардап шегеді және бұл көбінесе бүйрек жеткіліксіздігіне әкеледі. Жеңіл тізбекті тұндыру ауруы бар адамдардың жартысына жуығы а плазма жасушаларының дискразиясы, қамтитын аурулар спектрі көптеген миелома, Вальденстремнің макроглобулинемиясы, және анықталмаған маңызы бар моноклоналды гаммопатия алдын-ала қатерлі осы екі аурудың кезеңдері.[1][2] Айырмашылығы AL амилоидозы, оларға жеңіл тізбектер тән амилоид шөгінділер, LCDD-де жеңіл тізбектер амилоидты емес түйіршіктерге түседі.[3]

Белгілері мен белгілері

Бүйрек - жиі зардап шегетін мүше. Протеинурия, зәрде ақуыздың болуы тән. LCDD бар адамдардың 90% -дан астамы дамиды бүйрек жеткіліксіздігі, көбінесе аурудың тез прогрессиясымен.[3]

Жеңіл тізбектер көптеген басқа органдарға жиналуы мүмкін және қандай-да бір симптомдар туындатпауы мүмкін. Бүйректен басқа, бауыр мен жүрек ең көп тартылатын органдар болып табылады. Бауырдағы жеңіл тізбектердің шөгуі әкелуі мүмкін гепатомегалия, бауырдың ұлғаюы немесе сирек портальді гипертензия немесе бауыр жеткіліксіздігі. Жүрек LCDD бар науқастардың 80% -ына дейін әсер етеді және оны тудыруы мүмкін аритмия және тоқырау жүрек жеткіліксіздігі.[3]

Диагноз

LCDD диагнозын қоюға көмектесу үшін бірқатар зертханалық зерттеулер қажет. Бүйрек пен бауыр қызметін бағалау және моноклоналды ақуыздың бар-жоғын анықтау үшін қан мен зәрдің сынамалары алынады. Сияқты бейнелеу зерттеулері эхокардиография және ан ультрадыбыстық іш қуысы орындалады. A Томографиялық томография, магниттік-резонанстық томография (МРТ) немесе позитронды-эмиссиялық томография (PET) да көрсетілуі мүмкін.[4]LCDD бар науқастарда, а биопсия зардап шеккен органның жарық тізбектерін көрсетеді. Жоққа шығару үшін сүйек кемігінің биопсиясы жасалады көптеген миелома.[4]

Емдеу

Ағзаларға зиян келтіретін жеңіл тізбектердің өндірісін азайту емдеудің мақсаты болып табылады. Опцияларға химиотерапияны қолдану кіреді бортезомиб, дің жасушаларын аутологиялық трансплантациялау, иммуномодуляторлы препараттар, және бүйрек трансплантациясы.[5]

LCDD үшін стандартты емдеу жоқ. Жоғары доза мелфалан кейбір науқастарда аутологиялық бағаналы жасуша трансплантациясы қолданылған. Бортезомибтің режимі және дексаметазон сонымен қатар сараптамадан өтті.[1]

Болжам

Прогрессияның орташа уақыты бүйрек ауруларының соңғы сатысы 2,7 жылды құрайды. 5 жылдан кейін LCDD-мен ауыратын науқастардың шамамен 37% -ы тірі және бүйрек ауруларының соңғы сатысы жоқ.[1]

Әдебиеттер тізімі

  1. ^ а б c Кастрит (ақпан 2009). «Бортезомиб пен дексаметазонмен жеңіл тізбекті тұндыру ауруын емдеу». Гематологиялық. 94 (2): 300–302. дои:10.3324 / haematol.13548. PMC  2635400. PMID  19066331.
  2. ^ UNC Бүйрек орталығы. «Жеңіл тізбекті тұндыру ауруы». UNC. Архивтелген түпнұсқа 2011 жылғы 22 желтоқсанда. Алынған 29 қараша 2011.
  3. ^ а б c Ронко (шілде 2001). «Жеңіл тізбекті тұндыру ауруы: молекулалық деңгейде анықталған гломерулосклероз моделі». J Am Soc Nephrol. 12 (7): 1558–1565. PMID  11423587.
  4. ^ а б «Жеңіл тізбекті тұндыру ауруы бойынша жұмыс: зертханалық зерттеулер, бейнелеуді зерттеу, процедуралар». emedicine.medscape.com. Алынған 2018-04-17.
  5. ^ «Жеңіл тізбекті тұндыру ауруы | Генетикалық және сирек кездесетін аурулар туралы ақпарат орталығы (GARD) - NCATS бағдарламасы». rarediseases.info.nih.gov. Алынған 2018-04-18.

Сыртқы сілтемелер

Жіктелуі
Сыртқы ресурстар