Харрис тромбоциттер синдромы - Harris platelet syndrome

Харрис тромбоциттер синдромы
МамандықГематология

Харрис тромбоциттер синдромы (ГЭС) - ең кең таралған тұқым қуалаушылық тромбоциттердің алып бұзылуы.[1][2]

Тұсаукесер

Үндістан субконтинентінің солтүстік-шығыс бөлігінде сау қан донорлары арасында ГЭС анықталды, қан кету белгілері жоқ, жеңілден ауырға дейін тромбоцитопения (тромбоциттер сирек <50 X 109 / L), үлкен тромбоциттермен (орташа тромбоциттер көлемі 10fL) және тромбоциттер агрегациясы жоқ, қалыпты тромбоциттермен MYH9 мутация.[1][2]

ГПС авторлары бар қан донорларында статистикалық тұрғыдан жоғары MPV, RDW және тромбоциттер саны мен тромбоциттер биомассасы төмен болды.[3]

Диагноз

Қазіргі уақытта ГПС диагнозы пациенттің этникасын анықтау, сондай-ақ жүре пайда болған тромбоцитопенияларды тудыратын жағдайларды бағалау, сондай-ақ белгілі тұқым қуалайтын тромбоциттердің белгілі тұқым қуалайтын бұзылуларын (IGPD) және басқа туа біткен тромбоцитопенияларды болдырмау арқылы анықталады. Өкінішке орай, IGPD бар кейбір науқастар кортикостероидтармен, иммуноглобулинмен инфузиямен, тіпті сәйкесінше емделмейді спленэктомия.[4]

Емдеу

Таралуы

Харрис тромбоциттер синдромын тану өте маңызды, өйткені Үнді субконтинентінің белгілі бөліктерінің үштен бір бөлігі зардап шегеді.[5]

Терминология

2002 жылы бұл синдром «асимптоматикалық конституциялық макро тромбоцитопения» (ACMT) деп аталды.[1]

2005 жылы ACMT және туа біткен амегакариоцитарлық тромбоцитопения (CAMT) осы CAMT нысаны деп аталды Харрис тромбоциттер синдромы.[2]

Әдебиеттер тізімі

  1. ^ а б c Naina HV, Nair SC, Daniel D, George B, Chandy M (маусым 2002). «Батыс Бенгалиядағы донорлар арасындағы симптомсыз конституциялық макротромбоцитопения». Am. Дж. Мед. 112 (9): 742–3. дои:10.1016 / S0002-9343 (02) 01114-2. PMID  12079722.
  2. ^ а б c Naina HV, Nair SC, Harris S, Woodfield G, Rees MI (қараша 2005). «Харрис синдромы - географиялық перспектива». Дж. Тромб. Ең жақсы. 3 (11): 2581–2. дои:10.1111 / j.1538-7836.2005.01601.x. PMID  16241959. S2CID  19289239.
  3. ^ Naina HV, Harris S (2010). «Харрис тромбоциттер синдромындағы тромбоциттер және эритроциттердің индекстері». Тромбоциттер. 21 (4): 303–6. дои:10.3109/09537101003615402. PMID  20201635. S2CID  27731719.
  4. ^ Gohda F, Uchiumi H, Handa H және т.б. (2007). «Идиопатиялық тромбоцитопения диагнозы қойылған пациенттер арасында тромбоциттердің орташа көлеміне негізделген тұқым қуалайтын макротромбоцитопенияларды анықтау». Тромб. Res. 119 (6): 741–6. дои:10.1016 / j.thromres.2006.06.011. PMID  16916536.
  5. ^ Naina HV, Harris S (қазан 2008). «Харрис тромбоциттер синдромы - анықталмаған және танылмаған». Арка. Патол. Зертхана. Мед. 132 (10): 1546, авторлық жауап 1546. дои:10.1043 / 1543-2165 (2008) 132 [1546a: HPSUAU] 2.0.CO; 2 (белсенді емес 2020-11-10). PMID  18834201.CS1 maint: DOI 2020 жылдың қарашасындағы жағдай бойынша белсенді емес (сілтеме)