Фойкс-Чавани-Мари синдромы - Foix–Chavany–Marie syndrome

Фойкс-Чавани-Мари синдромы
Басқа атауларФасио-фарингго-глоссо-шайнау диплегиясы
Operculum.png
Оперкуляма (ми)
МамандықНеврология

Фукс-Чавани-Мари синдромы (FCMS), сондай-ақ Екі жақты операциялық синдром, Бұл невропатологиялық бет, тіл, жұтқыншақ сал ауруымен сипатталатын бұзылыс шайнау бұлшықеттері шайнауға көмектесетін ауыз қуысы.[1] Бұзушылық, ең алдымен, туындаған тромбозды және эмболиялық мидың оттегінің жетіспеушілігін тудыратын инсульт. Нәтижесінде, қосылыстарда екі жақты зақымданулар пайда болуы мүмкін маңдай бөлігі және уақытша лоб, париетальды лоб және кортикальды лоб, немесе мидың субкортикалық аймағы.[2][3] FCMS сонымен қатар туа біткен ақаулардан туындауы мүмкін, олар тұқым қуалайтын немесе мұрагерлік емес болуы мүмкін. ФКМС белгілері кез-келген жастағы адамда болуы мүмкін және диссоциацияның автоматты-ерікті бағалауы арқылы диагноз қойылады, психолингвистикалық тестілеу, жүйке-психологиялық тестілеу және миды сканерлеу. ФКМС-ті емдеу басталуына, сондай-ақ симптомдардың ауырлығына байланысты және бұл көп салалы әдісті қамтиды.

Жіктелуі

Адам миының фронтальды (тәждік) бөлімі. Белгіленген аймақтарда пайда болатын зақымданулар Фойс-Чавани-Мари синдромына тән.

ФКМЖ-нің екі формасы бар (оларды «жіктеу» деп те атайды); екіжақты және біржақты. Екі жақты форма көбінесе кең таралған (оны «классикалық форма» деп те атайды) және оперкульманың алдыңғы немесе артқы аймағының екі жағында зақымданудың пайда болуынан туындайды. Керісінше, бір жақты форма сирек кездеседі және оперкулямның алдыңғы немесе артқы аймағының бір жағында зақымданудың пайда болуынан туындайды.[1] Оперкулумның алдыңғы аймақтарында орналасқан зақымданулар қозғалтқыш жетіспеушілігімен және анартрия, сөйлеу немесе тіл қалыптастыру қабілетінің мүлдем болмауы. Оперкулямның артқы аймақтарында орналасқан зақымданулар париетальды операциялық функциялармен байланысты.[2] FCMS екі классификациясы миға әсер ететін зақымдану, инсульт және жарақаттың орналасуына негізделген. ФКМ-ны тек зақымдануларға байланысты жіктеу қазіргі кезде екі жақты және біржақты санаттарға жататыны белгілі ФКМ-нің бес арнайы түрін береді:[1][3]

  • Екі жақты алдыңғы операциялық синдром (зақымдану алдыңғы жағында да, фронтальды оперкулада да)
  • Оперкулярлы-субперкулеральды синдром (бір жағында оперкулярлық кортекстегі зақымданулар және қарама-қарсы жағындағы субперкулерлі зақымдану).
  • Субпереркулярлық синдром (ішіндегі зақымданулар субкортикалық тек кортикобульбарлық проекциялар).
  • Фронтальды оперкулямен байланысты бір жақты алдыңғы синдром.
  • Оперкулямның фронталь мен париетальды лобы арасындағы түйісуді қамтитын артқы синдром.

Екі жақты

FCMS-тің екіжақты нысаны (сонымен қатар facio-labio-pharyngo-glosso-laryngo-brachial paralysis) екіжақты классикалық презентациясына сәйкес келеді кортикобульбар қатысу. Ол жақсы сақталған автоматты және рефлекторлы қозғалыстармен сипатталады. Бұл алдыңғы, уақытша және париетальды лобтардың гириясын құрайтын оқшаулауды қоршап тұрған алдыңғы хирургиялық аймақтың кортикальды немесе субкортикалық аймағындағы зақымданулардан туындайды.[4]

Біржақты

Бір жақты оперкулум синдромы - бұл бір жақты зақымданудың пайда болуынан туындаған өте сирек кездесетін ФКМ нысаны. ФКМС-нің бұл түрінде мидың зақымдалмаған жарты шары бір жақты зақымдануды өтейді. Әдетте, бұл зардап шекпеген аймақ жеке адамның басым жарты шарында болған кезде пайда болады.[1]

Белгілері

ФКМС-мен зардап шеккен адам бет, тіл, жұтқыншақ және шайнау бұлшықеттерін қолдана отырып ерікті қозғалыстармен байланысты мүгедектік дамиды. Алайда, бұл бұлшықет топтарының рефлексиялық және вегетативті функциялары әдетте бүтін. Жалпы симптомдарға іштің батуы, төменгі жақ сүйегін көтеру және басу қабілетсіздігі, шайнаудың қиындауы, тілдің шығыңқы болмауы, жұтылу және сөйлеу қабілеті жатады.[3][1][4]

Бұзушылықтың жіктелуі қалыптасқан зақымданулардың орналасуымен ерекшеленеді, бұл белгілі бір симптомдардың пайда болуын немесе күшеюін тудырады. Екі жақты зақымданудың пайда болуынан туындаған FCMS бет, тіл, жұтқыншақ және шайнау бұлшықеттерінің параличін тудырады. ФКМС-тың бұл формасы ерікті-вегетативті диссоциацияны және сөйлеуді қалыптастырудың мүмкін еместігін білдіреді. Артқы оперулярмен шектелген екі жақты зақымданудың пайда болуы сөздің кереңдігінің, тілді түсінбеудің айқын симптомына ие.

Зақымданудың пайда болуынан туындаған ФКМС біржақты сөйлеу және моторлы жоғарғы нейронның бас сүйек нервтерінің мылқаудығына себеп болады парез, бұлшықет әлсіздігі. Артқы оперкуляммен шектелген бір жақты зақымданулардың пайда болуында симптомдар бар, олар қолдың сенсорлық жоғалуын және зақымдану орнына қарсы бағытта болады.[4]

Себептері

Фойс-Чавани-Мари синдромы, ең алдымен, бірнеше себептерден туындайды соққылар және зақымданулар. Алайда, ақыр соңында зақымдануды тудыруы мүмкін сирек себептер оперкулум нәтижесінде FCMS синдромына келесілер кіреді; ісіктер, жарақат, энцефалит, нейродегенеративті аурулар, және васкулит. Сияқты вирустық инфекциялар Герпес және АҚТҚ сонымен қатар FCMS тудыруы мүмкін. Сонымен қатар, кортикальды немесе суб-кортикальды аймақтың кез-келген зақымдануы кортикобульбарлы жолдар FCMS шығаратын болады.[1]

Цереброваскулярлық ауру

Инсульт - Фойс-Чавани-Мари синдромының ең көп таралған себептерінің бірі. Осы синдроммен байланысты инсульт түрі жатады эмболиялық және тромбозды соққылар. Ортаңғы ми артериясына және оперкулум арқылы немесе оның жанынан өтетін тармақтарға әсер ететін соққылар ФКМС-қа тән.[1]

Орталық жүйке жүйесінің инфекциясы

Инфекцияның белгілері АҚТҚ және Герпес қарапайым энцефалиті FCMS тудыруы мүмкін. АИТВ-инфекцияларымен бірге көптеген зақымданулар дамуы мүмкін, бұл FCMS дамуына әкелуі мүмкін.[1][5]

Эпилепсия

Эпилепсия ұстамалар сияқты белгілер FCMS тудыратын разрядтардың таралуы мүмкін. Бұл себеп ФКМ-нің қайтымды дамуына әкеледі, өйткені бұл емдеу кезінде сөйлеу, жұтылу және мастикадан қиындықтарды толық қалпына келтіруге мүмкіндік беретін жалғыз себеп.[3] Бұл себеп көбінесе FCMS бар балаларда байқалады.[3]

Ерекше себептер

Механизм

FCMS бірінші кезекте төменгі маңдай гирустың артқы аймағындағы және прекцентральды гирустың төменгі аймағындағы зақымданулардан туындайды.[6] Анатомиялық тұрғыдан оперкулум сөзі қыртысты қамтитын қыртыстар ретінде анықталады инсула, оған орталыққа дейінгі және кейінгі, төменгі-фронтальды, супрамардинальды, бұрыштық төменгі париетальды және жоғарғы уақытша конволюциялар кіреді.[1] Сияқты мидың бөліктері Гешлдің гирусы, Broadmann аймағы, Брока аймағы, Вернике аймағы оперограммадағы ең маңыздылардың бірі болып табылады. Бұл салалар жауап береді есту функциялары үшін тіл және сөйлеу.[7]

Төменгі фронталь гирустың операциялық жүйесі.

Кейде кортикальды деп аталатын FCMS псевдобульбарлы сал, оперулуланың екі жағына да әсер ететін зақымданулармен сипатталады. Бұл зақымданулар әдетте зақымдайды бассүйек нервтері қозғалтқыштың және сенсорлық жетіспеушілікке әкеледі. Бас ми нервтері бұзылған, оларға мыналар жатады; Cranial жүйке (CN) V ( үшкіл нерв ), CN VII ( бет нерві ), CN IX ( глоссофарингеальды жүйке ), CN X ( кезбе жүйке ) және CN XII ( гипоглоссальды жүйке ). Церебральды ақаулар, атап айтқанда бір жақты шизенцефалия қарама-қарсы байланысты полимикрогия симметриялы түрде перизильван аймағында ФКМС-қа тән тағы бір сипаттама бар. Сонымен қатар, FCMS-пен табылған басқа деформацияға 32-ші аптада ұрықтың миында табылған оперкуланың алдыңғы бөлігінің дамымауынан туындаған оперкуляцияның бұзылуы жатады.[7]

Невропатология

Автоматты ерікті диссоциацияның анатомиялық негізі мыналармен сипатталады. Оперкулада жатқан нейрондар бет, жұтқыншақ, тіл және шайнау бұлшықеттерінің ерікті қозғалысы үшін бас сүйек ядроларына дейінгі супрануклеарлы талшықтарды жобалайды. Бұл бұлшықеттердің эмоционалды қозғалысы амигдаладан және бүйірден өтетін баламалы жолдармен басқарылады гипоталамус дейін ми діңі мидың ортаңғы байламы және доральді бойлық фасцикула арқылы.[8]

Оқшаулауды қоршап тұрған хирургиялық қабық екі анатомиялық компонентпен бөлінеді: бүйірдің өсіп келе жатқан рамиясы сулькус және артқы рамий оперуланың үш түрлі бөліміне бөлінеді.[3]

  1. Төменгі фронталдың артқы бөлігінде қалыптасқан фронтальды оперулула гирус.
  2. Прекцентральды және постцентральды гирустың төменгі бөлігі мен алдыңғы және төменгі бөліктерінен түзілген фронто-париетальды оперкулалар төменгі париетальды лобула.
  3. Уақытша оперкула жоғары уақытша қалыптастырады гирус.[3]

Диагноз

Критерийлер

FCMS ұқсас сипаттамаларды келесі бұзылулармен бөліседі: кататония, акинетикалық мутизм, оробуккал апраксия, Broca's афазия, псевдобульбарлы сал, миастенияға қосалқы сал ауруы, Гийен-Барре синдромы және ми діңінің соққысы.[1]

Кататония, акинетикалық мутизм және ФКМС арасындағы диагнозды анықтағанда адам аяқ-қолдың ерікті функциясын орындай алатындығын көрсетуі керек. Кататониямен немесе акинетикалық мутизммен ауыратын науқастар аяқ-қолды қолданумен байланысты ерікті командаларды орындай алмайды, ал ФКМС-мен ауыратындар аяқ-қолды ерікті түрде қолданады.[1] Егер адам аяқ-қолды ерікті түрде қолдана алатынын көрсете алса, диагноздан кататония мен акинетикалық мутизм шығарылады.

Броканың афазиясы мен ФКМС арасындағы диагнозды анықтағанда адам бас сүйек бұлшықетінің ерікті қозғалу қабілеттілігін көрсетуі керек. Броканың афазиясымен ауыратын адамдар шайнауға көмектесетін ерікті қозғалыстың бет бұлшықеттерін, жұтқыншақ бұлшықеттерін, кеңірдек бұлшықеттерін, браксия бұлшықеттерін, тіл бұлшықеттерін және ауыз қуысының бұлшықеттерін жоғалтуды көрсете алмайды. Бұл ерікті функциялар әр түрлі деңгейде болуы мүмкін. FCMS бар адамдар мұндай қабілетке ие емес. FCMS бар адамдар үшін бас сүйек бұлшықетінің ерікті қозғалысы мүлдем жоқ.[1]

Псевдобульбар параличі арасындағы диагнозды анықтағанда адам мылқаудың бар-жоқтығын, сондай-ақ бет, бұғана, тіл және жұтқыншақ бұлшықеттерін қозғалту қабілетін көрсетуі керек. Псевдобульбарлы сал ауруы бар адамдар әр түрлі дәрежеде осы функцияларды атқара алады, ал ФКМС-мен ауыратын науқастар олай етпейді.[1]

Техника

ФКМС үшін диагнозды анықтаған кезде дәрігерлер қолданатын үш жалпы тестілік сабақ бар: (1) диссоциацияны автоматты-ерікті бағалау, (2) психолингвистикалық тестілеу және (3) жүйке-психологиялық тестілеу.[9] Сонымен қатар, мидың сканерлеу әдістері кортекстің оперкулум аймағында ишемиялық ауытқулардың немесе зақымданулардың бар-жоғын бақылау үшін қолданылады.

Диссоциацияны автоматты-ерікті бағалау

ФКМС көбінесе бет, тіл, жұтқыншақ және шайнау бұлшықеттеріндегі ерікті қозғалыстың параличімен сипатталады, ал осы төрт бұлшықет тобының автоматты, еріксіз функциялары қалады.[3] Автоматты функциялар еріксіз рефлекстерді шақыру арқылы жүзеге асырылады, мысалы, таңдай, көмей, жыпылықтау және шағылыс рефлекстері. Сыналатын басқа еріксіз функцияларға спонтанды күлімсіреу, күлу және есіну жатады.[10] Ауыруы бар науқастар бұл функцияларды автоматты, еріксіз рефлексте қолдана алады. Жеке тұлғаның бұл функцияларды өз еркімен орындау қабілеті дәрігердің бірқатар бұйрықтары арқылы анықталады. Әдетте, бұзылулары бар адамдар осы функциялардың кез келгенін бұйрық бойынша орындай алмайды. Автоматты және ерікті диссоциацияның диссоциациясы индивидтердің еріксіз, автоматты функцияларды орындау қабілетімен және сол әрекеттерді өз еркімен орындай алмауымен көрінеді.

Психолингвистикалық тестілеу

Психолингвистика адамдарға тілді игеруге, қолдануға, түсінуге және шығаруға мүмкіндік беретін психологиялық және нейробиологиялық компоненттерге қатысты. Психолингвистикалық тестілеуде жиі қолданылатын тестілерге голландиялық нұсқасы кіреді Ахен афазиясына тест, синтаксистік түсіну тесті және Token тесті.[10] Психолингвистика дәрігерлерге пациенттің диагнозын қою кезінде ФКМС ұқсас болуы мүмкін басқа да бұзылуларды тарылтуға және жоққа шығаруға мүмкіндік береді.

Нейропсихологиялық тестілеу

Нейропсихология - бұл нейробиология мен психологияны зерттейтін ғылым. Нейропсихологиялық тестілер жеке тұлғаның когнитивті қызметі, ойлау қабілеті мен есте сақтау қабілеттерін байқау мақсатында қолданылады.[10] Нейропсихологиялық тестілеуде жиі қолданылатын тестілерге жатады WAIS-III, Stroop тесті, Бурдон Wiersma тесті, және Рей-Остерриеттің күрделі фигуралық тесті. Бұл сынақтар дәрігерлерге оперулуладағы екі жақты зақымданулардың әсер ету дәрежесін бағалауға мүмкіндік береді және дұрыс емдеуді анықтауға мүмкіндік береді.

Бейнелеу

Сканерлеу әдістері EEG, SPECT, MRI және CT ми сканерлеуді қамтиды.[1][2] Бұл қосымша әдістер пациенттің қандай зақымдану түрін анықтауда пайдалы және дәрігерлерге пациентті емдеудің тиімді әдістерін анықтауға мүмкіндік береді.

(A) Уақытша және фронтальды лобтардағы гиподенциалды аймақтарды бейнелейтін ортаңғы церебральды инсультпен ауыратын науқастың КТ-сканері. (B) фронто-париетальды операциялық кортекспен (қызыл көрсеткі) шектесетін ишемиялық инсульт және КТ-да фронто-париетальды операциялық кортекстің сол жақтағы ичемиялық зақымдалуын көрсететін компьютерлік томография.

Магнитті-резонанстық томография

МРТ бұл FCMS миының зақымдануын анықтауға болатын ең жақсы әдістердің бірі, кейде компьютерлік-томографиялық сканерлеуді қолданып жіберіп аламыз. Сондай-ақ, бейнелеудің бұл түрі алдыңғы оперкуляны, премоторлы аймақ пен аймақты қамтитын оң жақ фронтальды контузияларды анықтай алады. қауымдастық аймағы.[10]

Компьютерлік томография

Бұл компьютерлік-томография бейнелеу түрі кез-келген клиникалық ортада қолданылатын әдістердің бірі болып табылады және инсульттан немесе жарақаттан зардап шеккен мидың кейбір аймақтарын анықтай алса да, магниттік-резонанстық бейнелеу сияқты өткірлікті қамтамасыз етпейді. КТ-да синдромы бар науқастарда операциялық аймақтарды қамтитын артқы фронтальды аймақта орналасқан екі жақты кортикальды инфаркттар анықталуы мүмкін.[3]

СПЕКТ

The бір фотонды-эмиссиялық компьютерлік томография мидың оң жақ алдыңғы бөлігінде сіңу аймағын көрсетуі мүмкін, ал қалыпты сіңіру сол жақ жарты шарда болады.[10] Бейнелеудің бұл түрі мидың белгілі бір аймағын толығырақ қарастыра алады.

Басқа әдістер

ФКМС-мен ауыратындарда электроэнцефалография (ЭЭГ) қолданылады және фокустық баяулау мен сол жақ фронтальды-аймақтан эпилепсиялық бөліністерді анықтай алады.[3]

Басқару

Фойкс-Шавани-Мари синдромын емдеу симптомдардың басталуына байланысты және көпсалалы әдісті қамтиды. Неврологиялық қалпына келтіру кезінде есірткі ФКМС этиологиялық жіктелуіне байланысты қолданылады. Эпилепсиядан туындаған FCMS, әсіресе мидың екі жақты және субкортикалық аймақтарында зақымданулардың дамуына алып келеді, ЭЭГ-нің қалыптан тыс өзгеруін қалпына келтіру және неврологиялық толық қалпына келтіру үшін эпилепсияға қарсы дәрілерді қолдану арқылы емдеуге болады.[3] Сонымен қатар, а гемисферэктомия неврологиялық тапшылықты жою және ұстамаларды бақылау үшін жасалуы мүмкін. Бұл процедура эпилепсиялық ұстамадан толық қалпына келтіруге әкелуі мүмкін.[3] Физикалық терапия сонымен қатар симптомдарды басқару және өмір сапасын жақсарту үшін қолданылады. Сөйлеу және жұтылу қабілеттерінің төмендеуіне әкелетін классикалық ФКМ-ны жүйке-бұлшықет электрлік ынталандыру және дәстүрлі әдістермен емдеуге болады дисфагия терапия. Дисфагияға бағытталған логопедиялық терапия тамақтану мен қалыптарды қолдана отырып, ауыз қуысының бұлшық еттерін күшейтуі мүмкін. Терапевтік тамақтандыруға мұз чиптерін қолданып ауызша және тілдік қимылдар жасау жатады.[1] Сонымен қатар, нейрохирург кейбір белгілерді жеңілдету үшін әртүрлі процедураларды жүргізе алады.

Сондай-ақ қараңыз

Әдебиеттер тізімі

  1. ^ а б c г. e f ж сағ мен j к л м n o Бакар, М; Киршнер, HS; Нияз, Ф (1998). «Операкулярлық-субперкулеральды синдром: әдебиетке шолу жасайтын төрт жағдай». Мінез-құлық неврологиясы. 11 (2): 97–103. дои:10.1155/1998/423645. PMID  11568407.[сенімсіз ақпарат көзі ме? ]
  2. ^ а б c Старкштейн, SE; Бертье, М; Leiguarda, R (шілде 1988). «Оң жақ изулярлы зақымданудың екі жақты операкулярлық синдромы және айқасқан афемия: клиникопатологиялық зерттеу». Ми және тіл. 34 (2): 253–61. дои:10.1016 / 0093-934X (88) 90137-X. PMID  3401694.[сенімсіз ақпарат көзі ме? ][бастапқы емес көз қажет ]
  3. ^ а б c г. e f ж сағ мен j к л Леххунг, Тхапа; Раджу, Паудель; PVS, Рана (2010). «Оперкулярлық синдром: жағдай туралы есептер және әдебиетке шолу» (PDF). Неврология Азия. 15 (2): 145–152.[сенімсіз ақпарат көзі ме? ]
  4. ^ а б c Десай, СД; Пател, Д; Бхарани, С; Харод, N (мамыр 2013). «Оперкулярлық синдром: жағдай туралы есеп және шолу». Педиатриялық нейроғылымдар журналы. 8 (2): 123–5. дои:10.4103/1817-1745.117842. PMC  3783719. PMID  24082930.
  5. ^ Йоханна С.Ван дер Пул, PhD, Чарльз А.Хаенгели, м.ғ.д., Вотерина С.Г. Овервег-Пландсоен, PhD (1995). «Оперкулам синдромы: Герпес симплексті энцефалиттің ерекше ерекшелігі». Педиатриялық неврология. 12 (3): 246–249. дои:10.1016 / 0887-8994 (95) 00005-з. PMID  7619193.CS1 maint: бірнеше есімдер: авторлар тізімі (сілтеме)
  6. ^ а б Миланлиоглу, А; Айдын, МН; Гөкгүл, А; Хамамджы, М; Эркузу, MA; Томбуль, Т (2013). «Ишемиялық екі жақты оперкулярлық синдром». Медицинадағы жағдай туралы есептер. 2013: 513572. дои:10.1155/2013/513572. PMC  3588394. PMID  23476665.
  7. ^ а б Сабо, Н; Хегий, А; Бода, М; Панчикс, М; Пап, С; Загоныи, К; Романий, Е; Тури, С; Sztriha, L (мамыр 2009). «Балалық шақтағы екі жақты оперкулум синдромы». Балалар неврологиясы журналы. 24 (5): 544–50. дои:10.1177/0883073808327841. PMID  19196875.
  8. ^ Охтомо, Р; Ивата, А; Tsuji, S (қаңтар 2014). «Фуикс-Шавани-Мари синдромымен көрінетін бір жақты операциялық инфаркт». Инсульт және цереброваскулярлық аурулар журналы. 23 (1): 179–81. дои:10.1016 / j.jstrokecerebrovasdis.2012.08.015. PMID  23040957.
  9. ^ Олар, Том; Ван Каутер, Софи; Хо, Қуан Х .; Виджерман, Энн-Кэтрин; Питерс, Рональд Р .; Сунаерт, Стефан; ван Лун, Йоханнес (2013-02-01). «Фуикс-Шавани-Мари синдромының қалпына келуінің жүйке корреляциясы». Неврология журналы. 260 (2): 415–420. дои:10.1007 / s00415-012-6641-0. ISSN  1432-1459. PMID  22893305.
  10. ^ а б c г. e Нитта, N; Шиино, А; Сакауэ, У; Нозаки, К (тамыз 2013). «Бір жақты алдыңғы операциялық контузиядан кейінгі Фойкс-Чавани-Мари синдромы: оқиға туралы есеп». Клиникалық неврология және нейрохирургия. 115 (8): 1539–41. дои:10.1016 / j.clineuro.2012.12.036. PMID  23369402.[бастапқы емес көз қажет ]

Әрі қарай оқу

Сыртқы сілтемелер

Жіктелуі
Сыртқы ресурстар