Сыртқы қаңқа миксоидты хондросаркома - Extraskeletal myxoid chondrosarcoma

Сыртқы қаңқа миксоидты хондросаркома (EMC) - бұл сирек кездесетін төменгі дәрежелі қатерлі мезенхималар неоплазма басқалардан ерекшеленетін жұмсақ тіндердің саркомалар бірегей гистология және тән хромосомалық транслокация. Белгісіз дифференциация бар (ЭМК-нің шеміршекті дифференциацияның ерекшелігін көрсететін ешқандай дәлел жоқ) және нейроэндокринді дифференциация мүмкін.[1]

Жіктелуі

EMC алғаш рет 1953 жылы Stout және басқалармен сипатталған. олар экстракциялы хондросаркоманың әртүрлі түрлерін талқылайтын кезде,[2] бірақ EMC тұжырымдамасын алғаш рет 1972 жылы Энцингер және басқалар ұсынған.[3] Броди бұл типтік хондросаркомалардан басқа клиникалық және гистопатологиялық тұрғыдан ерекшеленетін анамнезі бар, өсу қарқыны төмен, ерекше дәрежелі қатерлі ісік деп ойлады.[4] Алайда, EMC жасушаларының ата-аналық сызығы анықталмаған болып қалады. Дүниежүзілік денсаулық сақтау ұйымының жұмсақ ұлпалар мен сүйектер ісіктерінің классификациясының соңғы басылымына сәйкес ЭМС белгісіз дифференциациясы бар жұмсақ тіндердің ісіктерінің типіне жатқызылды.[5]

Соңғы статистика ЭМС жергілікті рецидивтің, метастаздың және пациенттің өлім-жітімінің жоғары екендігін көрсетеді[6] сондықтан орташа дәрежелі қатерлі ісік ретінде жіктеледі.

EMC сирек кездеседі және жұмсақ тіндердің ісіктерінің 3% -дан азын құрайды. Бұл негізінен орташа жасы шамамен 54 жастағы ересектерге әсер етеді (жас шамасы 29-дан 73 жасқа дейін) және ерлерде жиі кездеседі, ерлер мен әйелдердің қатынасы 2: 1 құрайды.[5]

Диагноз

EMCS клиникалық түрде ауырсыну мен нәзіктікке байланысты жұмсақ тіндердің баяу дамып келе жатқан массасы ретінде көрінеді.[7] EMC ісіктерінің үштен екісі, ең алдымен, проксимальды аяқ-қолдар мен аяқ-қол белдіктерінің субфассиялық жұмсақ тіндерінде, әсіресе жамбас пен поплитальды шұңқырларда кездеседі. Ісіктің орташа мөлшері шамамен 9,3 см (3,3-18 см) құрайды.[5] Дистальды экстремалды бөліктер, параспинальды бөлік және бас және мойын аймақтары сирек кездеседі. [8] Бас және мойын аймағының ауруы 5% -дан аз.[1]

Цитогенетика

ЭМС үшін арнайы иммунопрофиль жоқ; жағдайлардың 20% -дан азы иммунореактивтілікті көрсетеді S-100 ақуызы.[8]

Бұл ісіктің цитогенетикасы 9q22 локусының 3q11, 15q21, 17q11 және 22q12 хромосомаларымен өзара транслокациясында болады. Басқа цитогенетикалық құбылыстарды байқауға болады, бірақ оларға тән емес. Ең көп таралған транслокацияға 22q12 деңгейіндегі EWSR1 локусы және 9q22 деңгейдегі NR4A3 (TEC және CHN деп те аталады) локусы жатады. EWSR1, соның ішінде химиялық транскрипциялардан байқалатыны сияқты, NR4A3-тің ДНҚ-байланыстырушы доменімен біріктірілген EWSR1 транактивация домені. Біріктіру өнімдерінің бірнеше түрін байқауға болады, бұл экзондардың қатысуына байланысты. NR4A3 - бұл жетім ядролық рецептор, ол FOS промоторын белсендіре алады және гемопоэтический өсу мен дифференциацияны реттеуде маңызды рөл атқарады. EMC-де ДНҚ-мен байланысатын домен тұрақты және бірнеше гендердің трансактивация домендері қатысады. Бұл гендер құрамына РНҚ-мен байланысатын ақуызды кодтайтын TAF2N (17q11) кіреді РНҚ-полимераза II, TCF12 (15q21) негізгі спираль-цикл-спираль жанұясындағы транскрипция коэффициентін кодтайды және TFG (3q11) ядролық фактор-κB (NF-κB) сигнал жолының реттегішін гомологиямен бірге FUS және EWSR1-ге дейін гомологиямен кодтайды. N-терминал аймағы. TFG сонымен қатар анапластикалық ірі жасушалы лимфомада ALK (2p23) және кейбір қалқанша папиллярлы карциномаларда NTRK1 (1q21) бар термоядролық транскрипт ретінде байқалады. Соңғы дәлелдемелер осы әртүрлі транслокациялары бар ісіктердің ген экспрессиясының профильдеріне ұқсас екендігін көрсетеді.[9]

Патологиялық ерекшеліктері

EMC барлық миксоидты жұмсақ тіндердің неоплазмаларының арасындағы ісіктердің арасындағы ең аз морфологиялық вариацияны көрсетеді. Миксоидты матрица талшық тәрізді құрылымға ие, ол көптеген миксоидты зақымданулардың дәнді көріністерінен ерекшеленеді. Ол ауамен кептірілген үлгілерде қызыл-қызыл бояумен боялған. Барлық миксоидты ісіктердің ішінде ЭМС ең аз тамырлы құрылымдарға ие. Хондробласт тәрізді лакуналар түзілуі мүмкін, бірақ гиалинді шеміршектің дифференциациясы сипатталмаған.

Жағындыларда шпиндель тәрізді немесе сопақ тәрізді ісік жасушалары бар, олар борпылдақ ұялар мен ұялардың шілтер тәрізді түрінде орналасқан. Қатерлі жасушалар біркелкі және ядролық плеоморфизмге ие емес. Ядро дөңгелек немесе сопақша пішінді және жіңішке штампталған хроматинмен гиперхроматикалық. Ядролы ұсақ және байқалмайды. Ядролық саңылаулар мен ойықтар жиі кездеседі және цитоплазма біртектес, шамалы және орташа мөлшерде болады, көбінесе жасушалардың шекаралары жақсы анықталған, жіңішке болып келеді.

Болжам

ОӘК пациенттерінің 90% пациенттерінде өмір сүру деңгейі 5 жыл, ұзақ мерзімді клиникалық курсы бар, 10% 70% және 15% 60%. Жергілікті рецидивтер пациенттердің 48% -ында кездеседі.[10] Метастаз өкпеде жиі кездесетін шамамен 50% жағдайда кездеседі, бұл барлық саркомаларда метастаздың жиі кездесетін орны. Ешқандай емделусіз өкпе метастаздарының өздігінен регрессиясының сирек жағдайлары болған.[11]

Емдеу

Саркомалардың барлық осы кіші топтарындағы сияқты, алғашқы емдік емдеуге арналған стандартты емдеу толық хирургиялық резекция болып табылады, содан кейін сәулелік терапия. Өкінішке орай, кәдімгі химиотерапиялық және радиациялық режимдерге жауап беру жылдамдығы төмен.[1]

Әдебиеттер тізімі

  1. ^ а б c Стахиотти, Сильвия; Даграда, Джан Паоло; Мороси, Карло; Негри, Тизиана; Романини, Антонелла; Пилотти, Сильвана; Гронки, Алессандро; Касали, Паоло Г (2012-10-11). «Экстракелеттік миксоидты хондросаркома: сунитинибке ісік реакциясы». Саркоманы клиникалық зерттеу. 2 (1): 22. дои:10.1186/2045-3329-2-22. ISSN  2045-3329. PMC  3534218. PMID  23058004.
  2. ^ Стоут, Артур Пурди; Вернер, Эдвард В. (мамыр 1953). «Қаңқадан тыс жұмсақ тіндердің хондросаккомасы». Қатерлі ісік. 6 (3): 581–590. дои:10.1002 / 1097-0142 (195305) 6: 3 <581 :: aid-cncr2820060315> 3.0.co; 2-t. ISSN  0008-543X.
  3. ^ Энцингер, Франц М .; Шираки, Масанори (қыркүйек 1972). «Экстракелеттік миксоидты хондросаркома». Адам патологиясы. 3 (3): 421–435. дои:10.1016 / s0046-8177 (72) 80042-x. ISSN  0046-8177. PMID  4261659.
  4. ^ M., Brody, R. I. Ueda, T. Hamelin, A. Jhanwar, S. C. Bridge, J. A. Healey, J. H. Huvos, A. G. Gerald, W. L. Ladanyi. Экстракциялы миксоидты хондросаркома кезінде жетім ядролық рецепторлық генге EWS қосылысының молекулалық талдауы. OCLC  676931484.
  5. ^ а б c Ян, Лей; Цинь, Генггенг; Сю, Ронг; Ван, Руонинг; Чжан, Линг (2018). «Экстракелеттік миксоидты хондросаркома: бейнелеу мен патологияны салыстырмалы зерттеу». BioMed Research International. 2018: 9684268. дои:10.1155/2018/9684268. PMC  6011095. PMID  29977924.
  6. ^ Якоби, Адам; Ханна, Неха; Гупта, Сушилкумар Сатиш (2017-03-01). «Экстракелеттік миксоидты хондросаркома туралы қызықты жағдай». Өкпе Үндістан. 34 (2): 170–172. дои:10.4103/0970-2113.201312. ISSN  0970-2113. PMC  5351361. PMID  28360467.
  7. ^ Қатерлі ісік жасушасындағы молекулалық және жасушалық өзгерістер. Молекулалық биология мен трансляциялық ғылымдағы прогресс. 144. 2016. дои:10.1016 / s1877-1173 (16) x0008-7. ISBN  9780128093283. ISSN  1877-1173.
  8. ^ «Миксоидты хондросаркома - шолу | ScienceDirect тақырыптары». www.sc tajribirect.com. Алынған 2019-02-04.
  9. ^ Рубин, Брайан П .; Лазар, Александр Дж .; Оливейра, Андре М. (2009). «Сүйек және жұмсақ тіндік ісіктердің молекулалық патологиясы». Жасушалар мен тіндерге негізделген молекулалық патология. Elsevier. 325–359 бет. дои:10.1016 / b978-044306901-7.50031-6. ISBN  9780443069017.
  10. ^ Огура, Койчи; Фудживара, Томохиро; Беппу, Ясуо; Чуман, Хироказу; Йошида, Акихико; Кавано, Хиротака; Кавай, Акира (2012-06-08). «Экстракциялы миксоидты хондросаркома: ұзақ уақыттық бақылаумен бір жолдамалық орталықта емделген 23 науқасқа шолу». Ортопедиялық және жарақат хирургиясының мұрағаты. 132 (10): 1379–1386. дои:10.1007 / s00402-012-1557-9. ISSN  0936-8051. PMID  22678528.
  11. ^ Жас, Филипп Дж; Фрэнсис, Джонатан В; Линс, Дайан; Кун, Кит; Андрофи, Эллиот Дж; Лорсон, Кристиан Л (қараша 2003). «Эвинг саркомасы ақуызы тіршілік ету моторлы нейрон ақуызының Тюдор доменімен өзара әрекеттеседі». Молекулалық миды зерттеу. 119 (1): 37–49. дои:10.1016 / j.molbrainres.2003.08.011. ISSN  0169-328X. PMID  14597228.