Термум ауруы - Dercums disease - Wikipedia

Деркум ауруы - бұл жалпы семіздікпен сипатталатын сирек жағдай майлы ісіктер ішінде май тіні. Бұрын Деркум емі липедема мен адипоз Долорозаның синонимі болып саналса, енді ол жеке ауру, ал адипоз Долороза ескірген термин болып саналады, ол енді қажет емес. [1] Деркумда ісіктер әдетте ауырады және аяқ-қолдарда бірнеше рет кездеседі.[2] Деркум ауруының себебі мен механизмі белгісіз болып қалады.[3] Мүмкін болатын себептерге жүйке жүйесінің дисфункциясы, нервтерге механикалық қысым, май тіндерінің дисфункциясы және жарақат жатады.[4] Деркум ауруы алғаш рет Джефферсон медициналық колледжінде невропатологпен сипатталған Фрэнсис Ксавье Деркум 1892 ж.[5]

Белгілері мен белгілері

Диагностикалық критерий ретінде кейде төрт негізгі симптом қолданылады:

  1. анатомия бойынша майлы липома (майлы қатерлі ісіктер)
  2. семіздік, жиі климактериялық жаста
  3. әлсіздік және шаршағыштық
  4. эмоционалды тұрақсыздық, депрессия, эпилепсия, сананың шатасуы және деменция.

Аурудың келесі белгілері бар ықтимал белгілері бар:

  • көгеру оңай
  • ұйқыдағы қиындықтар
  • жад мәселелері
  • жүрек соғуының жоғарылауы
  • шоғырланудың қиындығы
  • буын аурулары
  • ентігу

Алайда, Деркум ауруы кезінде қандай симптомдардың кардиналды, ал қандай белгілердің кішігірім белгілері екендігі түсініксіз болғандықтан, қайсысын диагностикалық критерий ретінде қолдану керек екендігі түсініксіз. Зерттеушілер Деркум ауруының белгілеріне негізделген «минималды анықтаманы» ұсынды: 1) жалпы артық салмақ немесе семіздік. 2) Майлы тіннің созылмалы ауруы.[4] Деркум ауруы кезінде байқалатын белгілерге семіздік, майлы қабаттар, жеңіл қайнату, ұйқының бұзылуы, есте сақтау қабілетінің нашарлауы, депрессия, зейіннің шоғырлануы, мазасыздық, жүректің тез соғуы, ентігу, қант диабеті, кебулер, іш қату, шаршау, әлсіздік, буын және бұлшықет аурулары жатады. .[5] Деркум ауруы кезіндегі ілеспе белгілерге қатысты тек жағдай туралы хабарламалар жарияланды. Пациенттердің үлкен тобында медициналық тексерулерге байланысты зерттеу жүргізілген жоқ.[4]

Себептері

Қазіргі уақытта бұл аурудың белгілі себептері жоқ. Қазіргі уақытта майлы тіндердің қабынуы, жүйке жүйесінің жұмысының бұзылуы және эндокриндік ақаулар сияқты бірнеше теорияларды ұсынатын зерттеулер бар. Қазіргі уақытта ұсынылып отырған теориялардың ешқайсысы өміршең деп табылған жоқ. Деркум ауруы туралы аз мәлімет болғандықтан, қазіргі уақытта алдын-алудың белгілі бір түрлері жоқ.[6]

Механизмдер

Қазіргі уақытта бұл аурудың белгілі механизмдері жоқ.

Диагноз

Деркум ауруын диагностикалау физикалық тексеру арқылы жүзеге асырылады. Науқасты дұрыс диагностикалау үшін дәрігер алдымен барлық басқа дифференциалды диагноздарды алып тастауы керек. Деркум ауруының негізгі критерийлері майлы тіндердегі созылмалы ауруы бар науқастар (дене майы) және сонымен қатар семіздікке шалдыққан науқастар. Сирек болса да, диагнозға семіздік кірмеуі мүмкін.[4] Деркум ауруы да тұқым қуалайтын болуы мүмкін және отбасылық анамнез бұл ауруды анықтауға көмектеседі.[4] Бұл аурудың арнайы зертханалық талдауы жоқ. Ультрадыбыстық және магнитті-резонанстық бейнелеу диагностикада рөл атқара алады.[7]

Емдеу

Деркум ауруын емдеудің жалпы әдістері жеке белгілерді емдеуге бағытталған. Науқаста ыңғайсыздықты уақытша азайту үшін ауырсынуды жеңілдететін дәрі-дәрмектерді тағайындауға болады. Кортизон ату созылмалы ауырсынуды уақытша азайтуға тиімді екендігі дәлелденді. Зақымдалған май тінін хирургиялық жолмен алып тастау тиімді болуы мүмкін, бірақ көбінесе ауру қайталанады. [8]

Деркум ауруын емдеуге бірнеше сенімді зерттеулер жүргізілді. Әр түрлі емдеу стратегияларының көпшілігі жағдай туралы есептерге негізделген.[4] Қазіргі уақытта Деркум ауруын емдеу немесе алдын алу үшін интегративті терапияны қолдану туралы ғылыми мәліметтер жетіспейді. Диета мен қоспалардың ауруға көмектесетінін дәлелдейтін зерттеулер жеткіліксіз болды.[дәйексөз қажет ]

Емдеу әдістері келесі әдістерді қамтиды:

Хирургия

Кейбір жағдайларда буындардың айналасындағы майлы тіндердің шөгінділерін хирургиялық алып тастау қолданылады (липосакция). Липосакция симптомдарды уақытша жеңілдетуі мүмкін, бірақ рецидивтер жиі дамиды.[9]

Дәрі-дәрмек

Дәстүрлі анальгетиктер

Деркум ауруы кезінде ауырсыну сезімі анальгетиктерге төзімді болып табылады стероидты емес қабынуға қарсы препараттар (NSAID). Алайда, бұған Гербст және басқалардың тұжырымдары қайшы келді. Олар NSAID-мен емделгенде науқастардың 89% -ында (n = 89) және есірткіге тәуелді анальгетиктермен емделгенде 97% -да ауырсыну азайғанын хабарлады (n = 37). Қажетті дозалар мен ауырсынуды жеңілдету ұзақтығы мақалада нақты көрсетілмеген.

Лидокаин1934 жылғы алғашқы есеп протеинді интрезальді-инъекциялық инъекциялар (Новокаин®) алты жағдайда ауырсынуды басатындығын көрсетті. Жақында лидокаин патчтарымен ауыратын жерлерді жергілікті емдеудің басқа түрлері (5%) (Лидодерм®) немесе лидокаин / прилокаин (25 мг / 25 мг) кілегеймен (EMLA®) бірнеше жағдайда ауырсынудың төмендеуі байқалды.[4]

1980 жылдары тоғыз пациентте әртүрлі дозада лидокаинді (Ксилокаин®) көктамырішілік инфузиямен емдеу туралы хабарланды. Алынған ауырсынуды жеңілдету 10 сағаттан 12 айға дейін созылды. Жағдайлардың бесеуінде лидокаинмен емдеуді лидокаин сияқты фармакологиялық қасиеттері бар аритмияға қарсы 1В класы болып табылатын мексилетинмен (Мекситил®) біріктірді, Лидокаиннің Деркум ауруы кезінде ауырсынуды азайту механизмі түсініксіз. Ол перифериялық нервтердегі импульстің өткізілуіне тосқауыл қоюы мүмкін және осылайша жүйке импульсінің қалыптан тыс тізбектерін ажыратуы мүмкін. Дегенмен, бұл мидың белсенділігін төмендетуі мүмкін, бұл ауырсыну шегінің жоғарылауына әкелуі мүмкін. Иване және басқалар тамыр ішіне лидокаин енгізу кезінде ЭЭГ жасады. ЭЭГ инфузия басталғаннан кейін 7 минуттан кейін пайда болатын және инфузия аяқталғаннан кейін 20 минут ішінде жоғалып кететін баяу толқындарды көрсетті. Екінші жағынан, ауырсынуды жеңілдету әсері инфузия аяқталғаннан кейін 20 минуттан кейін ең үлкен болды.[4]

Осыған сүйене отырып, авторлар деген қорытындыға келді лидокаин перифериялық нервтерде препараттың Деркум ауруы кезінде ауырсынуға әсерін неғұрлым түсіндіреді. Керісінше, Аткинсон және басқалар. орталық жүйке жүйесіне әсер ету ықтималдығы жоғары, өйткені лидокаин сананы басады және мидың метаболизмін төмендетеді. Сонымен қатар, Скаген және т.б. Деркум ауруы бар науқастың қол мен аяқтың төмендеуіне вазоконстрикторлық реакциясы жоқтығын көрсетті, бұл симпатикалық ортадағы жергілікті вено-артериолалық рефлекс жоқ екенін көрсетті. Бұл симпатикалық белсенділікті арттыруды ұсынуы мүмкін. Лидокаинді құю тері астындағы тіндерде қан ағынын күшейтіп, аяқ-қолдары төмендеген кезде вазоконстрикторлық реакцияны қалыпқа келтірді. Авторлар ауруды жеңілдету жоғары реттелген симпатикалық белсенділіктің қалыпқа келуінен болған деп болжады.[4]

Метотрексат және инфликимсабБір науқастың белгілері жақсарды метотрексат және инфликимсаб. Алайда, Деркум ауруы бар басқа науқаста метотрексаттың әсері сақтықпен болды. Әсер ету механизмі түсініксіз. Бұрын метотрексат егеуқұйрықтарға жүргізілген зерттеу кезінде перифериялық нервтердің зақымдануынан туындаған невропатиялық ауырсынуды азайтады. Егеуқұйрықтарды зерттеу жағдайындағы механизм - бұл жүйке зақымдануынан кейінгі микроглиальды активацияның төмендеуі. Сонымен қатар, зерттеу инфликсимабтың орталық жүйке жүйесі саркоидозымен ауыратындардың нейропатиялық ауырсынуын төмендететінін көрсетті. Механизм ісік некрозының факторын тежеу ​​арқылы жүзеге асырылады деп есептеледі.[4]

Интерферон α-2bЕкі пациент α-2b интерферонымен сәтті емделді. Авторлар механизмнің препараттың вирусқа қарсы әсері, эндорфин сияқты эндогенді заттарды өндіруі немесе интерлейкин-1 мен ісік некрозының өндірісіне кедергі болуы мүмкін деген болжам жасады. Интерлейкин-1 және ісік некроз факторы тері гипералгезиясына қатысады.[4]

КортикостероидтарБірнеше пациенттер жүйелік кортикостероидтармен (преднизолон) емделгенде біршама жақсарғанын, ал басқаларында ауырсынудың нашарлауы байқалды. Вайнберг және басқалар. Метилпреднизолонның интрезиялы инъекцияларымен (Депо-Медрол) тері-артикулярлық Деркум ауруы бар екі науқасты емдеді. Пациенттер күрт жақсарды, кейбір жағдайларда кортикостероидтардың ауырсынуды төмендету қабілеті механизмі белгісіз. Бір теория - олар гистамин, серотонин, брадикинин және простагландин сияқты заттардың әсерін тежейді. Dercum ауруының этиологиясы қабынуға ұшырамағандықтан, кортикостероидтарды қолданған кезде кейбір науқастардың жақсаруы қабынуға қарсы әсер етпейтіні анық.[4]

Баламалы емдеу

CVAC сессиялары

Адаптивті кондиционирлеудегі циклдік вариация (CVAC) - бұл тіндердің ісінуін және, демек, ісінумен байланысты ауырсынуды емдеуге арналған жанаспайтын циклдік гипобариялық пневматикалық қысу әдісі. Пилоттық зерттеу ретінде АД-мен ауыратын 10 қатысушы 5 күн ішінде күніне 40-40 минуттық CVAC процедурасына дейін және одан кейін ауырсыну мен өмір сапасына байланысты сауалнамаларды толтырды. Емдеуден кейін ауырсынудың айтарлықтай төмендеуі байқалды, бұл ауырсынуды катастрофиялау шкаласы және визуалды аналогтық шкаламен өлшенді, бірақ McGill Pain сауалнамасында ауырсыну сапасында өзгеріс болған жоқ. Алайда, Pain Disability Index немесе Pittsburgh ұйқы сапасының индексінде өзгерістер болған жоқ. Бұл зерттеу CVAC үшін ықтимал емдеу рөлін ұсынады және авторлар рандомизацияланған бақыланатын клиникалық зерттеулерді ұсынады.[10][11]

Эпидемиология

Деркум ауруы көбінесе 35-50 жас аралығында пайда болады.[4] Бұл әйелдерде еркектерге қарағанда бес-отыз есе жиі кездеседі.[4] Бастапқыда, Деркум бұл жағдай негізінен менопаузадан кейінгі әйелдерге әсер етеді деп ұсынды. Алайда, 2007 жылы жүргізілген сауалнамаға сәйкес науқастардың 85,7 пайызында Деркум ауруы менопаузаға дейін дамығандығы анықталды.[4] Деркум ауруының таралуы әлі нақты анықталған жоқ.[4]

Әдебиеттер тізімі

  1. ^ Herbst KL. Тері астындағы май тіндерінің аурулары: Деркум ауруы, липедема, отбасылық көп липоматоз және маделунг ауруы. In: Purnell J, Perreault L, редакция. Эндотекст. Массачусетс штаты: MDText.com; 2019 ж.
  2. ^ «Деркум ауруы туралы білім». www.genome.gov. Алынған 2015-11-05.
  3. ^ «Деркум ауруы туралы білім». Ұлттық геномды зерттеу институты. 2012-06-27. Алынған 2013-12-21.
  4. ^ а б в г. e f ж сағ мен j к л м n o б Ханссон, Эмма; Свенссон, Генри; Брорсон, Хекан (30 сәуір 2012). «Деркум ауруын шолу және диагностикалық критерийлер, диагностикалық әдістер, классификация және басқару туралы ұсыныстар». Сирек кездесетін аурулар бойынша жетім балалар журналы. 7 (1): 23. дои:10.1186/1750-1172-7-23. ISSN  1750-1172. PMC  3444313. PMID  22546240. CC-BY icon.svg Мәтін осы дереккөзден көшірілген, ол а Creative Commons Attribution 2.0 (CC BY 2.0) лицензия.
  5. ^ а б Долорозаның адипозы кезінде eMedicine
  6. ^ Beltran K, Herbst KL. Дифференциалды липедема және Деркум ауруы. Int J Obes (Лондон). 2017; 41 (2): 240‐245. дои: 10.1038 / ijo.2016.205
  7. ^ Қалайы, Б.Дж .; Мэттьюс, С .; Хэйдвэй, М .; Кассар-Пулликино, В.Н .; Лалам, Р .; Сингх, Дж .; Тиррелл, П.Н.М. (27 маусым 2013). «Адипоз долороза (Деркум ауруы): МРТ және ультрадыбыстық көріністер». Клиникалық радиология. Elsevier. 68 (10): 1047–53. дои:10.1016 / j.crad.2013.05.004. PMID  23809264.
  8. ^ Ханссон, Эмма; Свенссон, Генри; Брорсон, Хекан (2011-06-01). «Липосакция Деркум ауруы кезінде ауырсынуды төмендетуі мүмкін (адипоз долороза)». Ауырсыну медицинасы. 12 (6): 942–952. дои:10.1111 / j.1526-4637.2011.01101.x. ISSN  1526-4637. PMID  21481169.
  9. ^ Воллина, Уве және Голдман, Альберто және Хейниг, Биргит. (2010). Жетілдірілген липедема мен Деркум ауруы кезіндегі микро канулярлы тумесцентті липосакция. Giornale italiano di dermatologia e venereologia: organo ufficiale, Società italiana di dermatologia e sifilografia. 145. 151-9.
  10. ^ Herbst, KL; Rutledge, T (2010). «Пилоттық зерттеу: жылдам гипобаралық қысым велосипедпен жүру адипоз долорозадағы 5 күннен кейін ауырсынуды жақсартады». Ауырсынуды зерттеу журналы. 3: 147–153. дои:10.2147 / JPR.S12351. PMC  3004643. PMID  21197318.
  11. ^ «Қолдану ережелері».

Сыртқы сілтемелер

Жіктелуі
Сыртқы ресурстар