Церебральды атаксия - Cerebellar ataxia

Церебральды атаксия
МамандықНеврология

Церебральды атаксия формасы болып табылады атаксия шыққан мишық.[1] Прогрессивті емес туа біткен атаксия (NPCA) - бұл церебральды атаксияның классикалық көрінісі.

Церебральды атаксия көптеген аурулардың нәтижесінде пайда болуы мүмкін және тепе-теңдікті, жүрісті, аяқты және көз қозғалысын үйлестіре алмау белгілерімен көрінуі мүмкін.[2] Мидың зақымдануы тудыруы мүмкін диссинергия, дисметрия, дисдиадохокинезия, дизартрия тұрақтылық пен жүрістің атаксиясы.[3] Дефициттер дененің сол жағында қозғалуымен байқалады (зақымдану).[2] Клиникалар жиі атаксия белгілерін іздеу үшін моторлы тапсырмаларды орындайтын адамдарға визуалды бақылауды қолданады.[2]

Белгілері мен белгілері

Мишықтың зақымдалуы моториканың бұзылуын тудырады және оны тудыруы мүмкін нистагм. Оқшауланған, кеш басталған церебральды атаксиямен ауыратын адамдардың үштен бірі дерлік дамиды жүйенің бірнеше рет атрофиясы.[4]

Мишықтың рөлі тек қозғалтқыш емес екені байқалды. Ол интеллектпен, эмоциямен және жоспарлаумен үйлеседі.[5]

Себептері

Глютенді атаксиясы бар ер адам: алдыңғы жағдай және 3 айлық глютенсіз диетадан кейінгі эволюция.

Церебральды атаксияның көптеген себептері бар, соның ішінде, глютенді атаксия,[6] аутоиммунитет дейін Пуркинье жасушалары немесе мидың басқа жүйке жасушалары,[7] ОЖЖ васкулит, склероз, инфекция, қан кету, инфаркт, ісік, тікелей жарақат, токсиндер (мысалы, алкоголь), генетикалық бұзылулар және нейродегенеративті аурулар (сияқты прогрессивті супрануклеарлы сал және жүйенің бірнеше рет атрофиясы ). Глютенді атаксия барлық спорадиялық идиопатиялық атаксиялардың 40% және барлық атаксиялардың 15% құрайды.[8]

Бастапқы авто-иммундық атаксияларда (PACA) диагностикалық биомаркерлер жетіспейді.[9] Церебеллярлық атаксияларды спорадикалық, аутосомды-рецессивті, Х-байланысты, аутосомды-доминантты және митохондриялық шыққан деп жіктеуге болады. [10]

Емдеу

«Көптеген жылдар бойы церебрелярлық атаксиядағы постуральды және тепе-теңдік бұзылыстары емделмейді деп ойлаған. Алайда, бірнеше соңғы зерттеулердің нәтижелері оңалту церебрелярлық атаксиямен ауыратын науқастардың постуральды бұзылуларын жеңілдетеді деген тұжырым ... Қазір орташа деңгейлі дәлелдер бар оңалту церебральды атаксиямен ауыратын науқастардың постуралық қабілетін жақсарту үшін тиімді, әсіресе деградациялық атаксиямен немесе склерозбен ауыратындарда.Баланс пен үйлестіру жаттығулары бар интенсивті реабилитациялық бағдарламалар қажет, дегенмен виртуалды шындық, био кері байланыс, жүгіру жолы жаттығулары сияқты дене салмағы мен денесі салмақтау құнды болып көрінеді, олардың тиімділігін одан әрі зерттеу керек. Есірткі дегенеративті атаксияда ғана зерттелген, ал дәлелдеу деңгейі төмен ».[11]

Церебральды атаксияның кейбір әсерлері әр түрлі дәрежеде төмендеуі мүмкін Френкель жаттығулары.

Емдеудің негізгі міндеттерінің бірі - церебральды кортекстің церебрелярлық ядроларға әсер ететін физиологиялық тежелуін қалпына келтіру.[12] Зерттеуді қолдану Транкраниялық тұрақты токтың стимуляциясы (TDCS) және Транскраниальды магниттік ынталандыру (TMS) перспективалы нәтижелер көрсетеді.[13]

Сонымен қатар, церебральды атаксияны жеңіл немесе орташа дәрежеде буспиронмен емдеуге болады.[14]

Буспирон мишықтағы серотонин деңгейін жоғарылатады және атаксияны төмендетеді деп ойлайды.

Мінез-құлық араласуы

Мінез-құлық интервенциясы церебрелярлық атаксиямен ауыратын адамдардың қызығушылықтары мен жалпы жағдайлары туралы білімді ескере отырып, сәтті болады. Артикуляциялық қимылдарды асыра сілтеу, олардың жауаптарына толық назар аудару, қажет болған жағдайда қайталау және сөйлеу жылдамдығын бәсеңдету сияқты қарым-қатынасты арттыру стратегиялары да пайдалы.[15] Сөйлеудің тағы бір араласу әдісі - тыныс алу және вокалдық ресурстарды оңтайландыруға, сонымен қатар компенсаторлық стратегияларды оқытуға назар аудару.[16]

Сондай-ақ қараңыз

Әдебиеттер тізімі

  1. ^ «Церебральды атаксия». BBC News. 30 қараша, 2004 ж.
  2. ^ а б c Феррарин, М .; Джирони, М .; Мендозци, Л .; Немни, Р .; Маззолени, П .; Rabuffetti, M. (2005). «Церебральды атаксиялы науқастардағы қозғалтқыш бұзылуларын сандық бағалау тәртібі». Медициналық-биологиялық инженерия және есептеу. 43 (3): 349–56. дои:10.1007 / BF02345812. PMID  16035223.
  3. ^ Диенер, Х.-С .; Дичганс, Дж. (1992). «Церебральды атаксияның патофизиологиясы». Қозғалыстың бұзылуы. 7 (2): 95–109. дои:10.1002 / mds.870070202. PMID  1584245.
  4. ^ Көп жүйелік атрофия ~ дифференциалды кезінде eMedicine
  5. ^ Манто, Марио; Marien, Peter (2015). «Шмахман синдромы - клиникалық атаксиологияның үшінші іргетасын анықтау». Cerebellum & Ataxias. 2 (1): 2. дои:10.1186 / s40673-015-0023-1. PMC  4552302. PMID  26331045.
  6. ^ Mitoma H, Adhikari K, Aeschlimann D, Chattopadhyay P, Hadjivassiliou M, Hampe CS және т.б. (2016). «Консенсус құжаты: церебральды атаксияның нейроиммундық механизмдері». Cerebellum (Шолу). 15 (2): 213–32. дои:10.1007 / s12311-015-0664-x. PMC  4591117. PMID  25823827.
  7. ^ Яриус, С .; Wildemann, B. (2015). "'Медуза бас атаксиясы: аутоиммунды церебральды атаксиядағы Пуркинье жасушалары антиденелерінің кеңею спектрі ». J Нейроинфламмация. 12 (1): 166. дои:10.1186 / s12974-015-0356-ж. PMC  4574226. PMID  26377085.
  8. ^ Хадживасилиу М, Сандерс Д.Д., Эсхлиманн ДП (2015). «Глютенге байланысты бұзылулар: глютенді атаксия». Dig Dis (Шолу). 33 (2): 264–8. дои:10.1159/000369509. PMID  25925933.
  9. ^ Хадживасилиу, Мариос; Граус, Франческ; Хонорат, Джером; Яриус, Свен; Титулаер, Мартен; Манто, Марио; Хоггард, Найджел; Сарригианнис, Птолемайос; Митома, Хироси (2020-04-23). «Бастапқы аутоиммунды церебелярлық атаксияның диагностикалық критерийлері - иммундық-делдалдықты церебелярлық атаксияға қарсы халықаралық жедел топтың нұсқаулары». Cerebellum (Лондон, Англия). дои:10.1007 / s12311-020-01132-8. ISSN  1473-4230. PMID  32328884.
  10. ^ Манто, Марио; Груоль, Донна Л .; Шмахман, Джереми; Койбучи, Нориюки; Росси, Фердинандо, редакция. (2013). Церебральды және церебралды бұзылыстар туралы анықтамалық. Springer Нидерланды. ISBN  9789400713321.
  11. ^ Маркер, А .; Барбиери, Г .; Перенну, Д. (2014). «Церебральды атаксиядағы постуральды бұзылуларды бағалау және емдеу: жүйелі шолу». Физикалық және оңалту медицинасының жылнамалары. 57 (2): 67–78. дои:10.1016 / j.rehab.2014.01.002. PMID  24582474.
  12. ^ Митома, Х .; Манто, М. (2016-05-20). «Церебральды атаксияны емдеудің физиологиялық негіздері». Неврологиялық бұзылыстардағы терапевтік жетістіктер. 9 (5): 396–413. дои:10.1177/1756285616648940. PMC  4994778. PMID  27582895.
  13. ^ Грималди, Джулиана; Оулад Бен Тайб, Нордейн; Манто, Марио; Бодрангиен, Флориан (2014). «Транскраниальды церебелло-церебральды тұрақты токтың стимуляциясынан кейін жоғарғы аяқтардағы церебральды жетіспеушіліктің айқын төмендеуі: тремордың төмендеуі және антагонистік командалардың уақытын қайта бағдарламалау». Front Syst Neurosci. 8 (9): 9. дои:10.3389 / fnsys.2014.00009. PMC  3906576. PMID  24523678.
  14. ^ Тройлас, Пауыл; Сэ, Цзин; Аделейн, Патрис (1996). «Церебральды атаксияны буспиронмен емдеу: екі жақты соқыр зерттеу». Лансет. 348 (9029): 759. дои:10.1016 / S0140-6736 (05) 65674-7. PMID  8806320.
  15. ^ Маккензи, Кэтрин; Lowit, Anja (2007). «Инсульттан кейінгі дизартриядағы мінез-құлық араласуының әсері: коммуникация тиімділігі, түсініктілік және дизартрияның әсері». Халықаралық тіл және коммуникация бұзылулары журналы. 42 (2): 131–53. дои:10.1080/13682820600861776. PMID  17365091.
  16. ^ Шаллинг, Эллика; Хартелий, Лена (2013). «Спиноцеребелярлық атаксиядағы сөйлеу». Ми және тіл. 127 (3): 317–22. дои:10.1016 / j.bandl.2013.10.002. PMID  24182841.

Сыртқы сілтемелер

Жіктелуі
Сыртқы ресурстар